Översikt av lymfoblastiskt lymfom (LL)
Lymfoblastiskt lymfom (LL) är ett sällsynt aggressivt (snabbväxande) non-Hodgkin-lymfom (NHL). Det är mycket sällsynt och står för cirka 2% av hela NHL. LL utvecklas från antingen B-lymfoblaster (B-lymfoblast lymfom) or T-lymfoblaster (T-lymfoblastlymfom).
En lymfoblast är en omogen cell som kan utvecklas till en mogen lymfocyt. B-lymfoblaster är omogna B-lymfocyter och T-lymfoblaster är omogna T-lymfocyter. T-cellslymfoblastlymfom är vanligare än B-cellslymfoblastlymfom.
Vad är skillnaden mellan lymfoblastiskt lymfom och leukemi?
Akut lymfatisk lymfom och akut lymfatisk leukemi är mycket lika i båda kliniskt beteende och utseende under ett mikroskop. De canceromogna vita blodkropparna är desamma och utvecklas från samma cell.
Skillnaden mellan lymfom och leukemi beror helt på var den högsta andelen cancerceller finns vid diagnos.
Kriterier för en diagnos av lymfoblastiskt lymfom inkluderar:
- Mindre än 25% av benmärgen kommer att visa cancer
- Det finns ofta andra inblandningsställen som lymfkörtlar
- Lymfom kan påverka andra delar av kroppen inklusive mjälten, tymus, blod, hud och nästan alla organ eller vävnader
- Kan vara antingen B-cell eller T-celler påverkade (ursprungscell)
Kriterier för diagnos av akut lymfatisk leukemi:
- Mer än 25 % av de friska benmärgscellerna kommer att ha ersatts med maligna lymfoblastiska celler
- Det kommer att finnas maligna lymfoblastceller (vanligtvis kallade sprängceller) närvarande i perifera blodprover
- Kan vara antingen B-cell eller T-cell påverkad (ursprungscell)
Lymfoblastiskt lymfom har en god prognos, ungefär 85 % av ungdomarna uppnår fullständig remission efter nuvarande standard första linjens behandling med hjälp av kemoterapi. De som är över 40 år har en sämre utsikter på runt 45-50% botemedelsgrad med första linjens standardbehandling. Forskningen syftar hela tiden till att förbättra den långsiktiga överlevnaden och det finns kliniska tester undersöker hur man uppnår detta.
Vem drabbas av lymfoblastiskt lymfom?
Lymfoblastiskt lymfom (LL) kan drabba vem som helst i alla åldrar. Det är vanligare hos män än hos kvinnor. LL är vanligare i barn och unga vuxna (medelålder 20 år) och under 35 år. De som får diagnosen över 40 år kan ha större chans att få återfall än yngre.
Orsaken till lymfoblastiskt lymfom är inte känd. Som med andra cancerformer är det inte smittsamt och det kan inte överföras till andra människor. Även om de möjliga orsakerna till LL inte är uppenbara, finns det riskfaktorer som är förknippade med utvecklingen av LL.
Dessa riskfaktorer kan inkludera:
- Tidigare infektion med Epstein-Barr-virus (EBV) – detta virus är den vanligaste orsaken till körtelfeber
- Försvagat immunförsvar på grund av en ärftlig immunbristsjukdom (autoimmun sjukdom)
- HIV-infektion
- Immunsuppressiv medicin som tas för att förhindra avstötning efter en organtransplantation
- Att ha en bror eller syster med Hodgkins lymfom (särskilt tvillingar) har föreslagits vara en sällsynt genetisk koppling till sjukdomen i familjen (även om mycket sällsynt och inte rekommenderas för familjer att genomgå genetiska tester)
- De flesta människor har ingen familjehistoria
Typer av lymfoblastiskt lymfom (LL)
Lymfoblastiskt lymfom (LL) kan delas in i antingen B-cells- eller T-cellslymfoblastiskt lymfom. Båda subtyperna uppträder i allmänhet på liknande sätt som varandra, deras presentation är också mycket lik akut lymfatisk leukemi (ALL).
Prekursor T-cells lymfoblastiskt lymfom
Prekursor-T-cellslymfoblastlymfom står för omkring 90 % av vuxna lymfatiska lymfom. T-cellerna kommer ofta från tymus (ett organ i övre bröstet bakom bröstbenet). På grund av tymusens placering påverkas ofta lymfkörtlar i överkroppen. Människor presenterar ofta för sin läkare med en massa i den övre delen av bröstkorgen. Denna massa är känd som en mediastinal massa (bröstområde). Detta lymfom uppstår från omogna lymfocytceller som är på väg att bli mogna T-cellslymfocyter.
Prekursor B-cells lymfoblastiskt lymfom
Prekursor B-cellslymfoblastlymfom är mindre vanligt än B-akut lymfatisk leukemi (B-ALL). Lymfomcellerna utvecklas från tidiga omogna B-cellslymfocyter. Människor presenterar ofta för sin läkare med både påverkade lymfkörtlar och extranodala (vävnad utanför lymfkörtlarna). Det extranodala området kan vara närvaron av lymfomceller i huden, ben, centrala nervsystemet eller benmärgen.
Symtom på lymfoblastiskt lymfom
De första symtomen som de flesta märker är en knöl eller flera knölar som inte går över efter flera veckor. Du kan känna en eller flera knölar i nacken, armhålan eller ljumsken. Dessa klumpar är svullna lymfkörtlar, där onormala lymfocyter växer okontrollerat. Dessa knölar börjar ofta i en del av kroppen, vanligtvis i huvudet, halsen eller bröstet och sprids sedan ofta på ett förutsägbart sätt från en del av lymfsystemet till nästa.
I avancerade stadier (utbredd sjukdom) kan sjukdomen spridas till lungor, lever, ben, benmärg eller andra organ. Cirka 50-75% av patienterna har lymfom som påverkar det mediastinala (bröst)området.
De vanligaste symtomen på lymfoblastiskt lymfom kan vara:
- Smärtfri svullnad av lymfkörtlar i nacke, armhålor, ljumskar eller bröst
- Lätt blåmärken
- Blek (blekhet i huden)
- Andnöd – på grund av förstorade lymfkörtlar i bröstet
- Hosta (vanligtvis torrhosta)
- Trötthet
- Svårigheter att återhämta sig från en infektion
- Kliande hud (klåda)
B-symtom är vad läkare kallar följande symtom och kan inkludera:
- Nattliga svettningar (särskilt på natten, dränkande nattkläder och sängkläder)
- Ihållande feber
- Oförklarlig viktminskning
Det är viktigt att notera att många av dessa symtom är relaterade till andra orsaker än cancer och ibland är svåra för läkare att diagnostisera.
Diagnos
A biopsi krävs alltid för diagnos av lymfoblastiskt lymfom. A biopsi är en operation för att ta bort en lymfkörtel eller annan onormal vävnad för att titta på den under mikroskopet av en patolog. Biopsien kan göras under allmän narkos eller lokalbedövning beroende på plats.
An excisional nodbiopsi är det bästa undersökningsalternativet, eftersom det samlar in den mest adekvata mängden vävnad för att kunna göra de nödvändiga testerna för en diagnos.
A benmärgsbiopsi (BMA) och perifer blodinsamling krävs också för diagnos av lymfoblastiskt lymfom – för att skilja det från akut lymfoblastisk leukemi. En BMA är en procedur för att samla in celler från benmärgen, dessa celler samlas vanligtvis från baksidan av bäckenbenet.
Väntar på resultat kan vara en svår tid. Det kan hjälpa att prata med familj, vänner eller en specialistsjuksköterska.
Staging, tester och skanningar
En gång diagnos av lymfoblastiskt lymfom (LL) görs krävs ytterligare tester för att se var annars i kroppen lymfomet finns eller har påverkats. Det här kallas iscensättning. Stadieindelningen av lymfomet hjälper läkaren att bestämma den bästa behandlingen.
Det finns fyra stadier från stadium 1 (lymfom i ett område) till steg 4 (lymfom som är utbrett).
- Tidigt skede betyder stadium 1 och något stadium 2 lymfom. Detta kan också kallas "lokaliserat". Steg 1 eller 2 innebär att lymfomet finns i ett område eller några områden nära varandra.
- Avancerad nivå betyder att lymfomet är stadium 3 eller stadium 4, och det är utbrett lymfom. I de flesta fall har lymfomet spridit sig till delar av kroppen som ligger långt ifrån varandra.
Några av de tester som behövs kan inkludera:
- Bröstkorgsröntgen – dessa bilder hjälper till att identifiera förekomsten av sjukdom i bröstet
- Positronemissionstomografi (PET) skanning – görs för att förstå alla sjukdomsställen i kroppen innan behandlingen påbörjas
- Computertomografi (CT) scan
- Lumbar punktering
- Benmärgsbiopsi
- Blodprover (såsom: fullt blodvärde, blodkemi och erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) för att leta efter tecken på inflammation)
Patienter kan också genomgå ett antal baslinjetester innan någon behandling påbörjas för att kontrollera organfunktioner. Dessa upprepas ofta under och efter avslutad behandling för att bedöma om behandlingen har påverkat organens funktion. Ibland kan behandlingen och uppföljningsvården behöva justeras för att hantera biverkningar. Dessa kan inkludera:
- Fysisk undersökning
- Vitala observationer (blodtryck, temperatur och puls)
- Hjärtskanning
- Njurskanning
- Andningstest
- Blodprover
Det kan ta lite tid för alla nödvändiga biopsier och tester att göras (i genomsnitt 1-3 veckor), men det är viktigt för läkarna att ha en fullständig bild av lymfomet och patientens allmänna hälsa för att fatta de bästa behandlingsbesluten
Många av iscensättnings- och organfunktionstesterna görs igen efter behandlingen för att kontrollera om lymfombehandlingen har fungerat och vilken effekt detta har haft på kroppen.
Prognos för lymfoblastiskt lymfom
Lymfoblastiskt lymfom har en mycket god prognos, där de flesta patienter svarar mycket bra på behandlingen och uppnår 85 % bot. De som diagnostiseras över 40 år har ett sämre resultat än yngre patienter, med 45-50% botningsfrekvens.
Långsiktig överlevnad och behandlingsalternativ beror på en rad faktorer, inklusive:
- ålder vid diagnos
- cancerns omfattning eller stadium
- lymfomcellernas utseende under mikroskopet (cellernas form, funktion och struktur)
- hur lymfomet svarar på behandlingen
- lymfombiologi, vilket inkluderar
- lymfomcellernas mönster
- hur olika lymfomcellerna är från normala celler
- hur snabbt lymfomcellerna växer.
Tala med din läkare om din individuella sjukdom, behandlingsalternativ och prognos.
Behandling av lymfoblastiskt lymfom
När alla resultat från biopsi och stadieundersökningar har slutförts kommer läkaren att granska dessa för att bestämma den bästa möjliga behandlingen. På vissa cancercentrum kommer läkaren också att träffa ett team av specialister för att diskutera det bästa behandlingsalternativet. Detta kallas a multidisciplinärt team (MDT) möte.
Läkarna kommer att ta hänsyn till många faktorer om lymfom och patientens allmänna hälsa för att avgöra när och vilken behandling som krävs. Detta är baserat på:
- Stadiet och graden av lymfom
- Symptom
- Ålder, tidigare medicinsk historia & allmän hälsa
- Aktuellt fysiskt och psykiskt välbefinnande
- Sociala omständigheter
- Familjens preferenser
Eftersom lymfoblastiskt lymfom är ett snabbt växande lymfom kan behandlingen behöva påbörjas inom några dagar efter diagnosen. Behandlingsprotokoll för lymfoblastiskt lymfom är i allmänhet samma protokoll som används för att behandla akut lymfoblastisk leukemi, på grund av likheterna i sjukdomarna.
Majoriteten av behandlingsvägarna kommer att omfatta
- Induktionsfas, som använder intensiv kemoterapi med flera medel
- Konsolideringsfas kemoterapi
- Kemoterapi i underhållsfasen
Smakämnen standard första linjens kemoterapi protokoll som används kan inkludera:
- Hyper CVAD (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, cytarabin, metotrexat, dexametason)
- BFM 2000 (Prednison, Metotrexat, Daunorubicin, Vinkristin, Asparaginase, Merkaptopurin, Cyklofosfamid, Cytarabin, Dexametason, Doxorubicin, Tioguanin, Etoposid, Ifosfamid) *Detta protokoll används av unga vuxna (25 år och yngre).
Vanliga biverkningar av behandlingen
Det finns många olika biverkningar av behandlingen och dessa är beroende av vilken behandling som har getts. Den behandlande läkaren och/eller cancersjuksköterskan kan förklara de specifika biverkningarna innan behandlingen. Några av de vanligaste biverkningarna av behandlingen kan vara:
- Anemi (låga röda blodkroppar som transporterar syre runt kroppen)
- Trombocytopeni (låga blodplättar som hjälper till med koagulering och blödning)
- Neutropeni (lågt antal vita blodkroppar som hjälper till att bekämpa infektioner)
- Illamående och kräkningar
- Trötthet (trötthet eller brist på energi)
- Minskad fertilitet
Det medicinska teamet, läkare, cancersjuksköterska eller farmaceut bör ge information om:
- Vilken behandling kommer att ges
- Vilka är de vanligaste och möjliga biverkningarna för behandlingen
- Vilka biverkningar behöver du rapportera till det medicinska teamet
- Vilka är kontaktnumren och var man kan delta i nödfall 7 dagar i veckan och 24 timmar om dygnet
Fertilitetsbevarande
Vissa behandlingar för lymfom kan minska fertiliteten och detta är mer sannolikt med vissa kemoterapiprotokoll (kombinationer av läkemedel) och högdoskemoterapi som används före en stamcellstransplantation. Strålbehandling mot bäckenet ökar också sannolikheten för minskad fertilitet. Vissa antikroppsterapier kan också påverka fertiliteten, men detta är mindre tydligt.
Läkaren bör ge råd om huruvida fertiliteten kan påverkas eller om fertilitetsbevarande bör göras innan behandlingen påbörjas.
Uppföljningsvård
När behandlingen har slutförts görs scanningar efter behandlingen för att se hur väl behandlingen har fungerat. Skanningarna visar läkaren om det har förekommit:
- Komplett svar (CR eller inga tecken på lymfom kvarstår) eller a
- Delvis respons (PR eller så finns det fortfarande lymfom, men det har minskat i storlek)
Om allt går bra kommer regelbundna uppföljningstider att göras var 3-6 månad för att övervaka följande:
- Se över effektiviteten av behandlingen
- Övervaka eventuella pågående biverkningar från behandlingen
- Övervaka eventuella sena effekter av behandlingen över tid
- Övervaka tecken på återfall av lymfom
Dessa möten är också viktiga så att patienten kan ta upp eventuella problem som de kan behöva diskutera med det medicinska teamet. En fysisk undersökning och blodprover är också standardtest för dessa möten. Förutom omedelbart efter behandlingen för att se över hur behandlingen har fungerat, görs vanligtvis inte skanningar om det inte finns en anledning till det. För vissa patienters möten kan det bli mindre frekvent med tiden
Återfall eller refraktärt lymfoblastiskt lymfom
Återfall lymfom är när cancern har kommit tillbaka. Refraktär lymfom är när cancern inte svarar på förstahandsbehandlingar. För vissa personer återkommer lymfomet och i vissa sällsynta fall svarar det inte på initial behandling (refraktär). För dessa patienter finns det andra behandlingar som kan vara framgångsrika och kan inkludera:
- Högdos kombinationskemoterapi följt av antingen:
- Autolog stamcellstransplantation
- Allogen stamcellstransplantation.
- Kombinationskemoterapi
- immunterapi
- strålbehandling
- Deltagande i klinisk prövning
Om en återfall misstänks att ytterligare en biopsi behöver göras ofta med samma iscensättningstester som förklarades ovan i staging sektion.
Behandling under utredning för lymfoblastiskt lymfom (LL)
Det finns många behandlingar som för närvarande testas i kliniska tester i Australien och runt om i världen för patienter med både nydiagnostiserade och återfallande lymfom. För en lista över de aktuella behandlingarna som undersöks inkluderar:
- Chimär antigenreceptor T-cellsterapi (CAR-T-cellsterapi)
- Blinatumomab
Vad händer efter behandlingen?
Sen effekter
Ibland a sidoeffekt från behandlingen kan fortsätta eller utvecklas månader eller år efter att behandlingen har avslutats. Detta kallas för seneffekt.
Avslutande behandling
Det här kan vara en utmanande tid för många människor och några av de vanligaste problemen kan vara relaterade till:
- Mått
- Mentalt välbefinnande
- emotionella hälsa
- Förhållanden
- Arbete, studier och sociala aktiviteter
Hälsa och välbefinnande
En hälsosam livsstil, eller några positiva livsstilsförändringar efter behandling kan vara till stor hjälp efter att behandlingen är avslutad. Att göra små förändringar som att äta och öka konditionen kan förbättra hälsan och välbefinnandet och hjälpa kroppen att återhämta sig. Det är många egenvårdsstrategier som kan hjälpa under återhämtningsfasen.
