För att förstå Marginal Zone Lymfom (MZL) behöver du veta lite om dina B-celler
B-celler:
- Är en typ av vita blodkroppar
- Bekämpa infektioner och sjukdomar för att hålla dig frisk.
- Kom ihåg infektioner du hade tidigare, så om du får samma infektion igen kan din kropps immunförsvar kämpa mer effektivt och snabbare.
- Kan resa genom ditt lymfsystem, till vilken del av din kropp som helst för att bekämpa infektion eller sjukdom.
- Tillverkas i din benmärg (den svampiga delen i mitten av dina ben), men lever vanligtvis i ditt lymfsystem som inkluderar dina:
- lymfkörtlar
- lymfkärl och lymfvätska
- organ – mjälte, tymus, tonsiller, blindtarm och fläckar av immunceller i områden som kantar delar av din kropp (t.ex. peyers-fläckar i tarmen).
När du har MZL de cancerösa B-cellerna:
- Väx okontrollerat.
- Fungerar inte lika bra för att bekämpa infektioner och sjukdomar.
- Kan bli större än de borde och kan se annorlunda ut än friska B-celler.
- Kan orsaka lymfom att utvecklas och växa i vilken del av kroppen som helst.
Marginal Zon Lymphoma (MZL) subtyper - Översikt
Undertyper av MZL är alla mycket unika och var och en diagnostiseras och behandlas helt olika. Klicka på underrubrikerna nedan för att se en översikt över de tre undertyperna.
Slemhinneassocierad lymfoidvävnad (MALT) Marginal Zone Lymphoma (MZL)
MALT MZL är känd som en extranodal lymfom eftersom det börjar i marginalzonen av din lymfoida vävnad, men inte i dina lymfkörtlar.
It är den vanligaste formen av MZL, med cirka 6 av 10 personer (60 %) med MZL som har en MALT-subtyp. Du kan få det i alla åldrar, men det brukar utvecklas när du är i 60-årsåldern.
- slemhinnan är det mjuka, fuktiga, skyddande lagret av celler som kantar många delar av din kropp, såsom din mun, tarm, luftvägar och vissa inre organ.
- Lymfoid vävnad är ett område i din kropp eller några organ där lymfocyter lever – till exempel Peyers fläckar i tarmen.
- Slemhinneassocierad lymfoid vävnad (MALT) är grupper av lymfocyter i din slemhinna som hjälper till att skydda dig från infektioner.
- MALT inkluderar dina tonsiller på baksidan av halsen, såväl som lymfoid vävnad som kan vara utspridda i resten av din kropp, såsom din tarm, lungor, hud, sköldkörtel och spottkörtlar.
MALT Marginal Zone Lymfom (MZL) subtyper
MALT Marginal Zone Lymphoma (MZL) kan bildas om onormala B-lymfocyter samlas i dina lymfoida vävnader. MALT MZL är ytterligare grupperad i:
- Gastric MALT MZL, som utvecklas i magen. Detta är den vanligaste undertypen av MALT MZL.
- Icke-gastrisk MALT MZL, som utvecklas i lymfoid vävnad utanför magen. Det är vanligast i dina ögon (okulär adnexa), följt av lungor och spottkörtel. Det kan också förekomma i huden, sköldkörteln eller andra delar av tarmen eller tarmen.
Det är viktigt att veta om du har mag- eller icke-magsmalt eftersom de behandlas olika. Om du inte är säker på vilken typ av MALT Marginal Zone Lymfom (MZL) du har, be din läkare eller behandlande team förklara detta för dig.
Riskfaktorer för att utveckla MALT Marginal Zone Lymfom (MZL)
MALT MZL är vanligare hos personer med långvarig (kronisk) inflammation från en infektion eller autoimmun sjukdom. Det är dock viktigt att veta att de flesta människor med dessa riskfaktorer inte kommer att utveckla MZL.
Tabell 1 nedan listar de infektioner och autoimmuna sjukdomar som kan orsaka MALT MZL.
Tabell 1
Platser för MALT-lymfom | Möjlig orsak (eller riskfaktorer) |
Gastriskt MALT-lymfom | Helicobacter pylori (H. pylori), är en typ av bakterier som orsakar magsår. Det bidrar till de flesta fall av gastrisk MALT MZL. Behandling för gastrisk MALT MZL fokuserar på att bota H. pylori-infektionen. |
Tårgångar och vävnad runt ögat (icke-mag) | Chlamydophila psittaci (C Psittaci) är en infektion kopplad till MALT i tårkanalerna och ögonvävnaden. Detta sprids av fåglar och kan orsaka lunginfektioner. |
Hud (icke-mag) | Borrelia burgdorferi är en infektion som kan vara kopplad till MALT MZL i huden. Det sprids av fästingar och orsakar LYME-sjukdomen. |
Tunntarm (icke-mag) | Campylobacter jejuni är en infektion som kan vara kopplad till MALT MZL i tunntarmen. Det är en vanlig orsak till matförgiftning. |
Lungor (icke-mag) | Achromobacter xylosoxidans är en infektion som kan vara kopplad till MALT MZL i lungorna. Det kan orsaka blod- eller lunginfektioner främst hos personer med nedsatt immunförsvar. |
Spottkörtlar (icke-mag) | Sjögrens syndrom är en störning eller ditt immunsystem som kan vara kopplat till MALT MZL i spottkörtlarna. |
Sköldkörtel (icke-mag) | Hashimotos tyreoidit är en störning i immunsystemet som kan vara kopplad till MALT MZL i sköldkörteln |
Nodal MZL kallas nodal, eftersom den börjar i marginalzonen av dina lymfkörtlar. Det är den sällsynta subtypen av MZL som endast drabbar 1 av 10 personer med MZL. Det är vanligast hos personer över 50 år, men det finns en sällsynt pediatrisk typ som kan drabba barn.
Många subtyper av lymfom börjar i lymfkörtlarna, så det kan vara svårt till en början att få en korrekt diagnos av din subtyp.
Lite är känt om orsakerna till Nodal MZL. Det antas dock att personer som har en underliggande autoimmun sjukdom, eller som har haft en virusinfektion i levern, kallad hepatit C (Hep C), är mer benägna att utveckla den.
Nodal MZL svarar ofta bra på behandling, men som med de flesta indolenta lymfom kommer det ofta tillbaka. Detta kallas ett återfall. Det är inte ovanligt att du behöver behandling mer än en gång för din Nodal MZL, men den svarar vanligtvis bra på behandlingen och hålls under god kontroll.
Splenic MZL är en sällsynt subtyp som börjar i din mjälte och kan inkludera ditt blod och benmärg. Din mjälte är ett lymfatiskt organ som sitter precis under ditt diafragma. Det är ett organ i ditt lymfsystem och det är där många av dina B-cellslymfocyter lever och producerar antikroppar. Din mjälte hjälper också till att filtrera ditt blod, bryter ner gamla röda blodkroppar för att ge plats åt nya hälsoceller och lagrar vita blodkroppar och blodplättar, som hjälper ditt blod att koagulera. Du kan se platsen för din mjälte på bilden av lymfsystemet längst upp på denna sida.
MZL i mjälten drabbar oftast vuxna runt 65 års ålder. Det är vanligare hos personer som har en autoimmun sjukdom eller som har haft hepatit C – en virusinfektion som påverkar din lever. Men inte alla personer med mjält-MZL kommer att ha dessa riskfaktorer.
Allmänna symtom på Marginal Zone Lymfom (MZL)
MZL är vanligtvis ett långsamt växande (indolent) lymfom, så du kanske inte har några symtom i de tidiga stadierna av din sjukdom. Vissa symtom du har kommer att vara beroende av vilken undertyp av MZL du har och täcks av undertyperna nedan.
Det finns dock några symtom som kan drabba alla med lymfom.
Symtom du kan få
Om du upplever symtom kan de inkludera:
- svullna lymfkörtlar – en knöl som du kan se eller känna
- känner mig ovanligt trött (utmattad)
- andfådd
- blåmärken eller blödningar lättare än vanligt
- infektioner som inte försvinner, eller som fortsätter att komma tillbaka (återkommande)
- svettas mer på natten än vanligt
- tappar aptiten (vill inte äta)
- gå ner i vikt utan att försöka
- kliande hud
- B-symtom.
Subtypspecifika symtom av marginalzonslymfom (MZL)
Symtomen du kan få med MALT MZL beror på var ditt lymfom är.
Gastric MALT Marginal Zone Lymfom (MZL)
Symtom är relaterade till din mage och kan inkludera:
- Ihållande matsmältningsbesvär (ofta är detta det enda symptomet)
- Magont
- Illamående (illamående och som att du ska kräkas)
- Kräkningar
- Viktminskning (oavsiktlig)
- Vissa personer kan ha symtom på anemi (trötthet eller andfåddhet) orsakade av blödning i magen
Icke-gastrisk MALT Marginal Zone Lymfom (MZL)
Du kanske inte får några symtom. Icke-gastrisk MALT MZL diagnostiseras ofta av misstag när dina läkare gör tester för något annat. Symtomen är varierande och beror på vilken del av din kropp som är påverkad. En del av er (ungefär hälften) kan ha MALT-lymfom i mer än ett område av kroppen. Detta kan skapa en blandning av symtom. Det är viktigt att berätta för din läkare om alla dina symtom, eftersom det kan hjälpa dem att välja det bästa behandlingsalternativet för dig och när behandlingen ska påbörjas.
Tabell 2
Lokalisering av extra nodal MALT-lymfom | Vanliga symtom |
Mage eller tarm |
|
Tårgångar eller vävnader runt ögat | Symtom påverkar vanligtvis bara ett öga men sällan kan båda ögonen påverkas.
|
lungor | Ofta har du inga eller få symtom men du kan ha hosta, andnöd, hosta upp blod eller bröstsmärtor. |
Spottkörtlar |
|
Hud | Hudförändringar kan utvecklas på ett ställe eller på flera ställen runt kroppen. Det visar sig vanligtvis på dina armar, bröst eller rygg som rosa, röda eller lila fläckar eller klumpar. Dessa förändringar sker under en lång tidsperiod, så de kanske inte är särskilt märkbara. |
Sköldkörtel | Du kan märka en knöl (svullen lymfkörtel) på framsidan av halsen eller ha en hes röst. Du kan också få andfåddhet och få problem med att svälja (dysfagi). Om din sköldkörtel är underaktiv kan du:
|
Nodal MZL börjar vanligtvis i dina lymfkörtlar i huvudet och nacken, men kan också förekomma i andra delar av kroppen. Detta kan göra att en knöl syns eller känns när dina lymfkörtlar blir fulla av cancerlymfomceller, vilket får dem att svälla. När sjukdomen blir mer avancerad kan den spridas till andra delar av kroppen.
Symtom på Nodal MZL är vanligtvis relaterade till svullnaden av dina lymfkörtlar. Därför kan symtomen variera beroende på var ditt lymfom är, men kan inkludera:
- Lymfkörtlar i eller nära din hals kan sätta press på dina luftvägar eller matstrupen (pipmaten går från munnen till magen). Dessa kan orsaka svårigheter att andas eller äta när de blir större.
- Lymfkörtlar nära dina nerver kan orsaka smärta när lymfkörtlarna trycker på dem.
- När ditt lymfom växer och tar upp mer av din kropps energi kan du uppleva B-symtom.
Det vanligaste symtomet på mjält MZL är en förstorad mjälte.
Vanligtvis kan din mjälte inte kännas, men om den är förstorad kan din läkare kanske känna den under dina revben. När din mjälte blir för stor kan det sätta press på magen så att du känner dig mätt, även om du inte har ätit mycket. Du kan också ha smärta eller obehag i buken (magen).
När ditt lymfom fortskrider kan du få en ansamling av lymfomceller i din benmärg. Detta tillsammans med att du har för många lymfomceller i mjälten kan hindra din kropp från att kunna skapa nya blodkroppar. Din kropps förmåga att lagra dina blodkroppar för senare användning kan också minska. Det betyder att du kan få symtom som relaterar till lågt blodvärde.
Lågt blodvärde
- Låga vita blodkroppar – Dina vita blodkroppar, inklusive dina lymfocyter bekämpar infektioner och skyddar dig från sjukdomar. Låga vita blodkroppar kan resultera i infektioner som är svåra att bli av med eller som hela tiden kommer tillbaka
- Låga blodplättar – Blodplättar hjälper till att koagulera ditt blod för att förhindra att du blöder eller får för mycket blåmärken, så att du kan märka att du blöder eller får blåmärken lättare.
- Låga röda blodkroppar – dina röda blodkroppar transporterar syre runt din kropp på ett protein som kallas hemoglobin. Om dina röda blodkroppar är låga kan du uppleva:
- andnöd
- trötthet – vilket är extrem trötthet som inte förbättras med vila eller sömn
- yrsel
- förvirring eller koncentrationssvårigheter
- ser blekare ut än vanligt.
Onormala proteiner
Vissa personer med mjältens marginalzonlymfom (MZL) kan också producera onormala proteiner som kallas kryoglobuliner. Dessa proteiner klumpar ihop sig när du blir kall, vilket leder till:
- dålig cirkulation – du kanske märker att dina fingrar och tå blir blå eller du kan ha domningar eller stickningar i dem
- huvudvärk
- förvirring
- näsblod
- suddig syn.
Diagnos - Hur diagnostiseras Marginal Zone Lymfom (MZL).
Att diagnostisera MZL kan ta flera veckor, eller ibland längre.
Om din läkare tror att du har lymfom, måste de organisera ett antal viktiga tester. Dessa tester behövs för att antingen bekräfta eller utesluta lymfom som orsak till dina symtom.
Det finns flera olika undertyper av MZL, så du kan ha extra tester för att ta reda på vilken du har. Detta är viktigt eftersom hanteringen och behandlingen av din undertyp kan skilja sig från andra undertyper av MZL.
Du kommer att behöva en eller flera biopsier. En biopsi är en procedur för att ta bort en del av eller hela en angripen lymfkörtel och/eller ett benmärgsprov. Biopsien kontrolleras av forskare i ett laboratorium för att se om det finns förändringar som hjälper läkaren att diagnostisera MZL. Typer av biopsier inkluderar:
Kärn- eller finnålsbiopsi
Detta innebär att man för in en nål i en lymfkörtel eller knöl och tar bort ett vävnadsprov. Det görs vanligtvis med lokalbedövning medan du är vaken.
Om den drabbade lymfkörteln är djupt inne i kroppen kan biopsi göras med hjälp av ultraljud eller specialiserad röntgenvägledning. Du kommer att behöva en allmän bedövning för detta, och du kommer att ha några stygn efteråt.
Excisionsnodbiopsi
Detta kan innebära en mer invasiv dagkirurgi för att ta bort lymfkörtlar i andra delar av kroppen som inte kan nås med en nål. Det görs vanligtvis under narkos, och du kommer att få ett litet sår och stygn.
Din läkare kommer att välja den bästa biopsi för dig.
Du kommer också att ta blodprover så att läkaren kan få bättre förståelse för din allmänna hälsa.
Väntar på resultat
Räkna med att vänta flera veckor för att få alla dina tester och få tillbaka resultaten. Denna väntetid kan vara svår, men jagDet kan hjälpa att veta att när MZL är ett indolent lymfom, kommer eventuella förseningar i behandlingen under denna tid inte att orsaka dig någon skada.
Låt din läkare veta om du upplever nya symtom, eller om de blir värre under denna tid. Ditt behandlande team kommer att kunna ge dig råd om hur du bäst hanterar dina symtom i väntan på resultat.
Det kan hjälpa att ha någon att prata med under den här tiden. Om du har en familjemedlem eller vän som du kan nå ut till, låt dem veta vad som händer och vad du behöver av dem. Folk vill ofta hjälpa, men vet inte riktigt vad de ska göra, eller vill inte tvinga. Att låta dem veta vad du behöver hjälper dem och dig.
Kontakta oss
Du kan också kontakta vår sjuksköterskejour för att prata med någon av våra lymfomvårdssköterskor. Klicka bara på knappen Kontakta oss längst ner på denna sida. Vi kan hjälpa dig genom att skicka information till dig eller informera dig om vilken support som finns tillgänglig. Du kanske också gillar att gå med på en av våra sociala medier-sidor för att chatta med andra människor som lever med lymfom.
Hitta oss på våra sociala medier
Beroende på vilken subtyp din läkare misstänker att du har, kan du behöva olika diagnostiska tester. Klicka på rubrikerna nedan för att lära dig mer om de diagnostiska testerna för varje undertyp.
MALT MZL är ofta förknippat med en infektion, så din läkare kanske vill ta en biopsi från området om de misstänker att du har en infektion. Detta innebär att olika typer av procedurer kan användas för att ta biopsi, såsom:
Gastroskopi och biopsi: En biopsi av din mage. Detta innebär att man placerar ett tunt rör med en kamera på, genom munnen och ner i mag-tarmkanalen och in i magen. Gastroskopi görs vanligtvis som en dagprocedur.
Bronkoskopi och biopsi: En biopsi av dina lungor. Med denna procedur placeras en tunn slang med en kamera på änden ner i din lunga. Detta gör att läkarna kan ta en närmare titt på vävnaden i dina luftvägar och lungor och ta prover. I de flesta fall är detta en procedur samma dag.
Andningstest: Letar efter vissa gaser som kan orsakas av olika bakterier som H. Pylori. Du kommer att få en medicin och efter en kort väntan kommer du att bli ombedd att andas in i en liten ballongformad påse. Ditt prov kontrolleras sedan för gaser som kan bekräfta en infektion.
Avföringstest: Du kommer att ta ett avföringsprov (bajs) och det kommer att skickas till patologin för att testa för H. Pylori-infektionen.
Inga ytterligare tester för diagnos.
IUtöver ovanstående tester kan du också ha en benmärgsbiopsi för att diagnostisera mjält-MZL. Detta beror på att en annan typ av blodcancer som kallas Waldenströms makroglobulinemi har mycket liknande symtom.
Benmärgen kommer att ge information för att bekräfta att ditt lymfom är mjält MZL snarare än Waldenströms makroglobulinemi. Det kommer också att visa om det har spridit sig till din benmärg. Benmärgsbiopsier beskrivs nedan under avsnittet "Vad betyder stadieindelning".
Iscensätta och gradera Marginal Zone Lymfom (MZL)
När du har fått diagnosen MZL kommer din läkare att ha fler frågor om ditt lymfom. Dessa kommer att inkludera:
- Vilket stadium är din MZL?
- Vilket betyg har din MZL?
Klicka på rubrikerna nedan för att lära dig mer om iscensättning och betygsättning.
Staging hänvisar till hur mycket av din kropp som påverkas av din MZL eller hur långt den har spridit sig från där den först började.
B-celler kan resa till vilken del av din kropp som helst. Detta innebär att lymfomceller (de cancerösa B-cellerna) också kan resa till vilken del av din kropp som helst. Du kommer att behöva göra fler tester för att hitta denna information. Dessa tester kallas för stadieprov och när du får resultat får du reda på om du har steg 1 (I), steg 2 (II), steg 3 (III) eller steg 4 (IV).
Iscensätta ditt Marginal Zone Lymfom (MZL)
Ditt stadium beror på:
- Hur många delar av din kropp har lymfom
- Var lymfomet är – om det är ovanför, under eller på båda sidor av ditt diafragma
- Oavsett om lymfomet har spridit sig till din benmärg eller andra organ, såsom din lever, lungor, hud eller ben.
*Ditt diafragma är en kupolformad muskel som skiljer bröstet och magen åt.
Steg 1 | ett lymfkörtelområde är påverkat, antingen ovanför ELLER under ditt diafragma* |
2 praktikplats | två eller flera lymfkörtelområden påverkas på samma sida av ditt diafragma* |
3 praktikplats | minst ett lymfkörtelområde ovanför och minst ett lymfkörtelområde under ditt diafragma* är påverkade |
4 praktikplats | lymfom finns i flera lymfkörtlar och har spridit sig till andra delar av din kropp (t.ex. skelett, lungor, lever) |
Extra information om din scen
Din läkare kan också prata om ditt stadium med hjälp av en bokstav, till exempel A, B, E, X eller S. Dessa bokstäver ger mer information om de symtom du har, eller hur din kropp påverkas av MZL. All denna information hjälper din läkare att hitta den bästa behandlingsplanen för dig.
Brev | Betydelse | Betydelse |
A eller B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
|
Iscensättningsprov
För att ta reda på vilket stadium du har kan du bli ombedd att göra några av följande iscensättningstester:
- Datortomografi (CT) - en skanning av insidan av bröstet, buken eller bäckenet.
- Positron emission tomography (PET) skanning – detta är en skanning av hela din kropp. Det involverar en liten nål för att injicera en vätska som får lymfomceller att lysa på bilden (eller se "heta ut"). Detta hjälper skanningen att ta reda på platsen, storleken och formen på ditt lymfom.
- Lumbalpunktion – (Din läkare kommer att använda en nål för att ta ett prov av vätska från nära din ryggrad. Detta görs om din läkare behöver kontrollera om ditt lymfom finns i din hjärna eller ryggmärg).
- Benmärgsbiopsi – detta innebär att läkaren placerar en nål i ländryggen och i höftbenet där dina blodkroppar bildas. Det finns två prover som läkaren kommer att ta under denna procedur, inklusive:
Benmärgsaspirat (BMA): detta test tar en liten mängd vätskan som finns i benmärgsutrymmet.
Benmärgsaspirat trefin (BMAT): detta test tar en liten prov av benmärgsvävnaden.
Prover skickas sedan till patologi där de kontrolleras för tecken på lymfom.
Processen för detta kan variera beroende på var du bor och var du genomgår behandling. Men det kommer vanligtvis att innehålla en lokalbedövning för att bedöva området.
På vissa sjukhus kan du få lätt sedering som hjälper dig att slappna av och kan hindra dig från att komma ihåg proceduren. Du kanske inte behöver detta dock, och kan istället ha en "grön visselpipa" att suga på. Denna gröna visselpipa har en smärtstillande medicin som kallas Penthrox eller metoxifluran, som du använder vid behov under proceduren.
Fråga din läkare vad som finns tillgängligt för att göra dig mer bekväm under proceduren. Om du har några frågor om deras beslut, be dem förklara sina skäl.
Dina lymfomceller har ett annat tillväxtmönster och ser annorlunda ut än normala celler. Graden av ditt lymfom är hur snabbt dina lymfomceller växer, vilket påverkar hur de ser ut under ett mikroskop. Betygen är årskurs 1-4 (låg, medel, hög). Om du har ett lymfom av högre grad kommer dina lymfomceller att se mest annorlunda ut från normala celler, eftersom de växer för snabbt för att utvecklas ordentligt. En översikt över betygen finns nedan.
- G1 – låggradig – dina celler ser nästan normala ut. De växer och sprider sig långsamt.
- G2 – mellanklass – dina celler börjar se annorlunda ut men vissa normala celler finns. De växer och sprider sig i måttlig takt.
- G3 – höggradig – dina celler ser ganska annorlunda ut med några få normala celler. De växer och sprider sig snabbare.
- G4 – hög kvalitet – dina celler ser mest annorlunda ut än normalt. De växer och sprider sig snabbast.
För mer detaljerad information om diagnos, stadieindelning och gradering, se vår webbsida här.
Förstå din marginalzon lymfom (MZL) cytogenetik
Genetik är mycket komplext och ofta ett obekant ämne för många människor. Nedan syftar vi till att förklara en del av genetiken du kan höra om när du lär dig om ditt lymfom. Det är inte viktigt för dig att helt förstå och komma ihåg allt här. De fyra huvudsakliga sakerna vi vill att du ska komma ihåg är:
- genetiska förändringar kan bidra till utvecklingen av lymfom
- viss genetik finns när du först diagnostiseras, medan andra utvecklas senare
- den typ av genetiska förändringar du har kan ändra den typ av behandling som fungerar bäst för dig
- fråga din läkare om du har några genetiska förändringar som kan påverka din MZL och behandling
Om du vill lära dig lite mer, läs gärna vidare, annars kan du hoppa till nästa avsnitt.
Cytogenetiska tester kommer att leta efter förändringar i dina kromosomer eller gener. Vi har vanligtvis 23 par kromosomer, och de är numrerade efter deras storlek. Dina kromosomer kan se lite annorlunda ut när du har Marginal Zone Lymfom (MZL).
Vad är gener och kromosomer
- Varje cell som utgör vår kropp har en kärna.
- Inuti kärnan finns de 23 kromosomparen.
- Varje kromosom är gjord av långa DNA-strängar (deoxiribonukleinsyra) som innehåller våra gener.
- DNA-strängar är gjorda av grupper av gener.
- Våra gener ger koden som behövs för att göra alla celler och proteiner i vår kropp, och talar om för dem hur de ska se ut eller agera.
- En förändring i dina kromosomer eller gener kan också kallas en genetisk variation eller en mutation.
- Lymfocyter kan bli lymfomceller på grund av genetiska förändringar i cellerna.
Din lymfombiopsi kan tittas på av en specialistpatolog för att se om du har några genmutationer. Om du har en genetisk variation kanske dina proteiner och celler inte fungerar korrekt.
Vilka genetiska variationer händer i Marginal Zone Lymphoma (MZL)?
Translokationer
Vissa mutationer som kan uppstå i MZL kallas translokationer. Det är då en bit av två olika kromosomer bryter av och byter plats. När det är en bit av den kortare övre delen av kromosomen som har translokerats, representeras det med ett (p). Om det är från den längre nedre delen representeras det med ett (q).
Det kan också läggas till ett nummer som hänvisar till den exakta platsen (eller genen) på den övre eller nedre delen. Till exempel kallas en genetisk mutation som ses hos vissa personer med MZL t(11:18) (q21:q21).
Detta innebär att ett snitt från den nedre, långa sektionen (q) av kromosomerna 11 och 18, i 21st segment (en gen), har bytt plats.
Denna translokation är även kallad en API-2/MALT1-fusion eftersom genen på 11th kromosom, vid 21st segmentet kallas API-2, och genen vid 21st segment av 18th kromosomen kallas MALT1.
Andra translokationer kan förekomma och följa samma namngivningsrationale.
trisomi
Trisomi är en genetisk förändring som kan uppstå när du har en extra kopia av en del av eller hela en av dina kromosomer. Dessa kan inkludera en extra kopia av dina 3rd, 7th, 12th eller 18th kromosom. Dessa förändringar skrivs som Trisomi 3, Trisomi 7, Trisomi 12 eller Trisomi 18.
deletion
En radering inträffar när en del av en av dina kromosomer, inklusive generna på den delen, helt saknas. När genen saknas kan din kropp inte följa instruktioner som genen skulle ge - som att säga åt cancerceller att sluta växa.
Ett exempel på detta är när det sker en radering av den korta övre delen av din 17th kromosom. Detta kallas a del(17p). Kromosom 17p är där din p53-gen finns. p53 är en tumörsuppressorgen.
Tumörundertryckande gener
Tumörsuppressorgener kan identifiera när celler skadas och blir cancerösa. Om detta händer instruerar de cellen att reparera sig själv, eller dö – vilket förhindrar utvecklingen av cancer inklusive lymfom.
Om du har en del(17p), får de skadade cellerna inte det meddelandet att de slutar växa eller reparerar sig själva, så de fortsätter att växa och göra fler skadade celler, vilket resulterar i cancer.
Behandling för Marginal Zone Lymfom (MZL)
Frågor till din läkare innan du påbörjar behandlingen
Det kan vara svårt att veta vilka frågor man ska ställa när man påbörjar behandlingen. Om du inte vet, vad du inte vet, hur kan du veta vad du ska fråga?
Att ha rätt information kan hjälpa dig att känna dig mer självsäker och veta vad du kan förvänta dig. Det kan också hjälpa dig att planera i förväg för vad du kan behöva.
Vi har satt ihop en lista med frågor som du kan ha nytta av. Naturligtvis är allas situation unik, så dessa frågor täcker inte allt, men de ger en bra start.
Klicka på länken nedan för att ladda ner en utskrivbar PDF med frågor till din läkare.
Planering av behandling
När alla dina tester och skanningar har slutförts kommer din läkare att granska dem för att välja den bästa möjliga behandlingen för dig. På vissa cancercentra kommer läkaren också att träffa ett team av specialister för att diskutera det bästa behandlingsalternativet. Detta kallas a multidisciplinärt team (MDT) möte.
Din läkare kommer att överväga många faktorer om dig och din MZL. Beslut om när, eller om du behöver påbörja behandling, och vilken behandling som är bäst baseras på:
- Undertypen av MZL du har.
- Ditt individuella stadium av MZL, genetiska förändringar och symtom .
- Hur gammal du är och din tidigare sjukdomshistoria och allmänna hälsa.
- Ditt nuvarande fysiska och psykiska välbefinnande.
- Eventuella preferenser du har för behandling efter att ha blivit informerad om dina val.
Andra tester du kan behöva
Fler tester kan beställas innan du påbörjar behandlingen för att säkerställa att ditt hjärta, lungor och njurar klarar av behandlingen. Dessa kan inkludera ett EKG (elektrokardiogram), lungfunktionstest eller 24-timmars urinuppsamling.
Din läkare eller cancersjuksköterska kan förklara din behandlingsplan och de möjliga biverkningarna för dig. De kan också svara på alla frågor du kan ha. Det är viktigt att du ställer frågor till dem om allt du inte förstår eller är orolig för.
Behandlingstyper
Nedan har vi en översikt över de olika behandlingstyperna. Om du vill ha mer detaljerad information, se vår behandlingshemsida här.
Behandlingsalternativ kan inkludera något av följande:
Titta och vänta (aktiv övervakning)
Många personer med MZL kanske inte behöver behandling direkt, eller alls. Watch and wait är en tid då du aktivt övervakas av ditt medicinska team, men inte behöver behandling. Detta är ett utmärkt tillvägagångssätt om din sjukdom är stabil och inte orsakar oroande symtom. MZL kan förbli stabil med få eller inga symtom under många månader eller år. Ditt behandlande team kommer att aktivt övervaka dig med regelbundna möten och tester, så att de kommer att kunna identifiera tidigt om du behöver påbörja behandlingen. Detta tillvägagångssätt används framgångsrikt med många indolenta lymfom.
Stödjande vård
Stödjande vård hjälper dig att bättre hantera din sjukdom, behandlingar och bekymmer. Det kan inkludera:
- tillhandahålla behandlingar för att hantera biverkningar.
- hjälpa dig att planera dina behov av sjukvård.
- stöd för att hjälpa dig att leva bra med ditt lymfom.
- hjälper dig komma åt dina super- eller Centrelink-rättigheter.
- stödja ditt immunförsvar med mediciner som Intragam (antikroppar) eller vacciner. Alla vacciner är dock inte säkra eller effektiva när du får behandling, så prata med ditt behandlande team innan du får några vacciner.
Olika vårdpersonal som kan ge stödjande vård
- din lokala allmänläkare (GP)
- socialarbetare
- fysioterapeut
- ergoterapeuter
- psykolog eller kurator
- palliativ vårdteam
- hematologi/onkologiskt behandlande team.
Beroende på var du har behandling kan det finnas olika tjänster tillgängliga. Fråga din sjuksköterska eller läkare om vilken stödjande vård som finns tillgänglig för dig.
Strålbehandling (radioterapi)
Strålbehandling använder strålning för att döda cancerceller. Det är som högenergiröntgen och utförs varje dag, vanligtvis från måndag till fredag i flera veckor. Det kan användas för att bota cancer, för att få dig till remission eller för att hantera vissa symtom.
Antibiotika
Vissa MALT-lymfom kan behandlas med antibiotika eftersom lymfomet ofta slutar växa när infektionen är behandlad. Detta är vanligt vid mag-MALT orsakat av H. pylori-infektioner, eller för icke-gastrisk MALT där orsaken är en infektion i eller runt ögonen.
Kirurgi
Kirurgi kan användas för att ta bort lymfomet helt. Detta kan behövas om du har mjältlymfom för att ta bort hela mjälten. Denna operation kallas splenektomi. Du kan också erbjudas operation om du har en annan subtyp av MZL och lymfomet bara finns i ett litet område av din kropp.
Kemoterapi (kemoterapi)
Kemoterapi kan ges som en tablett och/eller ges som ett dropp (infusion) i din ven (i blodbanan) på en cancerklinik eller sjukhus. Flera olika kemomediciner kan kombineras med annan behandling. Kemoterapi dödar snabbväxande cancerceller, men kan också påverka dina goda celler som växer snabbt, vilket orsakar biverkningar.
Monoklonal antikropp (MAB)
Du kan ha en MAB-infusion på en cancerklinik eller sjukhus. MAB fäster till lymfomcellen och lockar andra sjukdomsbekämpande vita blodkroppar och proteiner till cancern. Detta hjälper ditt eget immunsystem att bekämpa MZL.
Kemo-immunterapi
Kemoterapi kombinerad med en monoklonal antikropp (till exempel rituximab).
Riktad terapi
Du kan ta dessa som en tablett eller infusion i din ven. Oral terapi kan tas hemma, även om vissa kommer att kräva en kort sjukhusvistelse. Om du har en infusion kan du få den på en dagmottagning eller på ett sjukhus. Riktade terapier fäster vid lymfomcellen och blockerar signaler som den behöver för att växa och producera fler celler. Detta stoppar cancern från att växa och gör att lymfomcellerna dör av.
Stamcellstransplantation (SCT) / Benmärgstransplantation
Om du har haft tidigare behandling och återfall på kort tid kan du erbjudas en stamcellstransplantation (vuxna och barn), eller benmärgstransplantation (barn). Detta kommer dock inte att vara ett lämpligt alternativ för alla. Detta är komplexa procedurer och du kan hitta mer information om dem här.
Första linjens behandling
Starta terapi
Du kanske inte behöver behandling när du först får diagnosen MZL. Istället kan du gå på vakt och vänta. Detta är vanligt för personer med sjukdom i stadium 1 eller 2, och även vissa personer med sjukdom i stadium 3 om den är stabil och inte ger dig symtom.
I vissa fall kommer du att påbörja behandlingen. Behandling är sannolikt ett alternativ för dig om du har ett långt framskridet stadium av MZL, upplever symtom eller om din sjukdom har börjat förvärras efter att ha varit på vakt och väntat. När du påbörjar behandlingen för första gången kallas det för förstahandsbehandling.
Om du vet namnet på den behandling du kommer att få kan du hitta mer information här.
Gastric MALT Marginal Zone Lymfom (MZL)
Tro det eller ej, den vanliga förstahandsbehandlingen för Gastric MALT MZL är antibiotika. Detta beror på att det orsakas av bakterier (H. pylori). Genom att bli av med H. pylori, är magen MALT MZL också vanligtvis botas. H. Pylori är dock en ganska envis bakterie, och kan vara svår att bli av med. Du kommer att behöva en kombination av antibiotika under flera veckor för att bli av med H. Pylori.
Du kommer sannolikt också att ha en annan typ av medicin som kallas protonpumpshämmare. Exempel på protonpumpshämmare inkluderar pantoprazol, omeprazol och esomeprazol. Dessa ges för att hjälpa till att reparera eventuella magsår eller reflux du har från infektionen.
Det kan ta lång tid, eventuellt år för lymfomet att försvinna efter antibiotikabehandling. Men när infektionen är borta bör lymfomet inte växa under den tiden, och du kanske inte behöver någon ytterligare behandling. Du kommer sannolikt att fortsätta titta och vänta så att ditt medicinska team kan övervaka dina framsteg.
Andra behandlingsalternativ du kan erbjudas
- Titta och vänta (aktiv övervakning)
- Strålbehandling (radioterapi)
- Kirurgi
- Monoklonal antikropp (MAB) – rituximab, med eller utan kemoterapi
- Kemo-immunterapi
- Möjliga kliniska prövningar om berättigade – prata med ditt behandlande team om vilka kliniska prövningar som finns tillgängliga.
Icke-gastrisk MALT Marginal Zone Lymfom (MZL)
- Antibiotika – om lymfom finns runt ögonen
- Titta och vänta (aktiv övervakning)
- Kirurgi - om lymfomet bara påverkar en del av din kropp, såsom lunga eller bröst
- Strålbehandling (radioterapi)
- Kemoterapi (kemoterapi)
- Monoklonal antikropp (MAB)
- Kemo-immunterapi
- Möjliga kliniska prövningar om berättigade – prata med ditt behandlande team om vilka kliniska prövningar som finns tillgängliga.
Tidigt skede
- Titta och vänta (aktiv övervakning)
- Strålbehandling (radioterapi)
- Möjliga kliniska prövningar om berättigade – prata med ditt behandlande team om vilka kliniska prövningar som finns tillgängliga
Avancerad nivå
- Kemoterapi (kemoterapi)
- Monoklonal antikropp (MAB)
- Kemo-immunterapi
- Möjliga kliniska prövningar om berättigade – prata med ditt behandlande team om vilka kliniska prövningar som finns tillgängliga
- Titta och vänta (aktiv övervakning)
- Strålbehandling (radioterapi)
- Kemoterapi (kemoterapi)
- Monoklonal antikropp (MAB)
- Kemo-immunterapi
- Möjliga kliniska prövningar om berättigade – prata med ditt behandlande team om vilka kliniska prövningar som finns tillgängliga
Andra linjen och pågående behandling
Vad händer när du får återfall?
Efter behandlingen kommer du sannolikt att gå i remission. Remission är en tidsperiod där du inte har några tecken på MZL kvar i kroppen, eller när MZL är under kontroll och inte behöver behandling. Remission kan pågå i många år, men så småningom kommer MZL oftast tillbaka (återfall). Beroende på hur länge du varit i remission kan du bli erbjuden samma behandling igen, eller en annan behandling.
Refractory Marginal Zone Lymfom (MZL)
I sällsynta fall kan det hända att du inte uppnår remission med förstahandsbehandling. När detta händer kallas din MZL för "eldfast". Om du har refraktär MZL kommer din läkare att erbjuda dig en annan medicin.
Behandling för recidiverande eller refraktärt lymfom kallas andrahandsbehandling. Målet med andra linjens behandling är att försätta dig i remission igen.
Om du har ytterligare remission, sedan återfall och få mer behandling, dessa nästa behandlingar kallas tredje linjens terapi, fjärde linjens terapi och så vidare.
Detta mönster kan upprepa sig under många år.
Klicka på rubrikerna nedan för att lära dig vilka andra linjens behandlingar du kan erbjudas.
- Titta och vänta
- Antibiotika
- Strålning
- Monoklonal antikropp (MAB)
- Kemoterapi
- Kemoimmunoterapi
- Riktad behandling (som zanubrutinib om du tidigare har haft CD20+-inriktad behandling, såsom rituximab eller obinutuzumab)
- Möjliga kliniska prövningar om berättigade – prata med ditt behandlande team om vilka kliniska prövningar som finns tillgängliga.
- Titta och vänta (aktiv övervakning)
- Kemoterapi (kemoterapi)
- Monoklonal antikropp (MAB)
- Kemo-immunterapi
- Riktad behandling (som zanubrutinib om du tidigare har haft CD20+-inriktad behandling, såsom rituximab eller obinutuzumab)
- Stamcellstransplantation (SCT)
- Möjliga kliniska prövningar om berättigade – prata med ditt behandlande team om vilka kliniska prövningar som finns tillgängliga.
- Titta och vänta (aktiv övervakning)
- Splenektomi – operation
- Kemoterapi (kemoterapi)
- Monoklonal antikropp (MAB)
- Kemo-immunterapi
- Riktad behandling (som zanubrutinib om du tidigare har haft CD20+-inriktad behandling, såsom rituximab eller obinutuzumab)
- Stamcellstransplantation (SCT)
- Möjliga kliniska prövningar om berättigade – prata med ditt behandlande team om vilka kliniska prövningar som finns tillgängliga.
Biverkningar av Marginal Zone Lymfom (MZL) Behandling
Det finns många olika biverkningar av behandlingen och de är beroende av vilken behandling som har getts. Den behandlande läkaren och/eller cancersjuksköterskan kan förklara de specifika biverkningarna innan din behandling.
En av de vanligaste biverkningarna av lymfom och dess behandling inkluderar låga blodvärden. Tabellen nedan ger en översikt över dessa blodkroppar och symtom.
Vita celler | Röda celler | trombocyter | |
Medicinskt namn | Neutrofiler och lymfocyter | erytrocyter | trombocyter |
Vad gör de? | Bekämpa infektion | Bär syre | Sluta blöda |
Vad kallas brist? | Neutropeni och lymfopeni | Anemi | Trombocytopeni |
Hur kommer detta att påverka min kropp? | Du kommer att få fler infektioner och kan ha svårt att bli av med dem även om du tar antibiotika. | Du kan ha blek hud, känna dig trött, andfådd, kall och yr. | Du kan lätt få blåmärken eller få en blödning som inte slutar snabbt när du har ett skärsår. |
Vad kommer mitt behandlande team att göra för att fixa detta? |
|
|
|
If alla dina blodkroppar är låga kallas dettapancytopeni'. YDu kan behöva åka till sjukhus för behandling för att förbättra dina blodvärden.
Andra vanliga biverkningar av Marginal Zone Lymfom (MZL) behandlingar
- Mår illa i magen (illamående) och/eller kräkningar.
- Ont i munnen (mukosit). Du kan också märka en förändring i smaken på mat och dryck.
- Tarmproblem som förstoppning eller diarré.
- Trötthet eller brist på energi som inte underlättas av vila eller sömn (trötthet).
- Muskelvärk och smärta (myalgi).
- Ledvärk och smärta (artralgi).
- Håravfall och/eller håravfall (alopeci).
- Tänk på dimmighet och svårigheter att komma ihåg saker (kemohjärna).
- Förändrad känsla i händer och fötter såsom stickningar, nålar eller smärta (neuropati).
- Minskad fertilitet eller tidig klimakteriet (livsförändring).
För mer information om specifika biverkningar och hur du kan hantera dem, klicka på knappen nedan.
Kliniska prövningar
Det finns många behandlingsalternativ som testas i kliniska prövningar runt om i världen för patienter med MZL. Vi rekommenderar att du när som helst du behöver påbörja nya behandlingar frågar din läkare om kliniska prövningar du kan vara berättigad till.
Kliniska prövningar är viktiga för att hitta nya läkemedel, eller kombinationer av läkemedel för att förbättra behandlingen av MZL i framtiden.
De kan också erbjuda dig en chans att prova ett nytt läkemedel, kombination av läkemedel eller andra behandlingar som du inte skulle kunna få utanför prövningen. Om du är intresserad av att delta i en klinisk prövning, fråga din läkare vilka kliniska prövningar du är berättigad till.
För mer information om kliniska prövningar, läs vår 'Förstå kliniska prövningar faktablad eller besök vår webbsida.
Prognos och överlevnad – Att leva med marginalzonens lymfom (MZL)
Prognos
Prognos avser hur din MZL förväntas bete sig och svara på behandlingen. De flesta indolenta lymfom, inklusive MZL, utvecklas långsamt under en lång tidsperiod. De svarar vanligtvis bra på behandling, men är ofta inte botbara. Många människor lever dock bra utan symtom under långa perioder. Det finns en god chans att du också kommer att leva ett normalt liv.
Din egen prognos är en mycket individuell sak och tar hänsyn till många faktorer inklusive din ålder, allmänna hälsa, genetik, svar på behandlingar och tillgång till vård.
Fråga din läkare om din egen prognos och vad de förväntar sig att du kommer att få av dina behandlingar.
Överlevnad – Att leva med cancer
Överlevnad avser personer som har fått diagnosen cancer någon gång i livet. Det börjar vid den tidpunkt då du får diagnosen och fortsätter under hela ditt liv. Syftet med överlevnad vid lymfom är att säkerställa att du lever med bästa livskvalitet.
En hälsosam livsstil eller vissa livsstilsförändringar efter behandling kan vara till stor hjälp för din återhämtning. Det finns många saker du kan göra för att leva bra med MZL. Vi har en rad faktablad med användbar information om hur man lever bra med lymfom. Länkar till dessa finns längst ner i detta avsnitt.
Många människor upplever efter en cancerdiagnos eller behandling att deras mål och prioriteringar i livet förändras. Att lära känna vad din "nya normala" är, kan ta tid och vara frustrerande. Förväntningarna på din familj och dina vänner kan vara annorlunda än dina. Du kan känna dig isolerad, trött eller hur många olika känslor som helst som kan förändras varje dag.
Huvudmål för överlevande
Huvudmålen med överlevande är att hjälpa dig:
- vara så aktiv som möjligt i ditt arbete, din familj och andra livsroller.
- minska biverkningar och symtom på cancern och dess behandling.
- identifiera och hantera eventuella sena biverkningar.
- hjälpa dig att hålla dig så självständig som möjligt.
- förbättra din livskvalitet och bibehålla en god mental hälsa.
Cancerrehabilitering
Olika typer av cancerrehabilitering kan rekommenderas till dig. Detta kan betyda vilken som helst av ett brett spektrum tjänster som:
- sjukgymnastik för smärtlindring eller för att förbättra din rörelse.
- kost- och träningsplanering.
- känslomässig, karriär- och ekonomisk rådgivning.
Vi har några bra tips för att leva bra med lymfom i våra faktablad nedan:
- Rädsla för att cancer ska återkomma och skanningsångest
- Sömnhantering och lymfom
- Träning och lymfom
- Trötthet och lymfom
- Sexualitet och intimitet
- Emotionell påverkan av lymfomdiagnostik och behandling
- Emotionell påverkan av att leva med lymfom
- Emotionell påverkan av lymfom efter avslutad lymfombehandling
- Ta hand om någon med lymfom
- Emotionell påverkan av återfall eller refraktärt lymfom
- Kompletterande och alternativa terapier: Lymfom
- Egenvård och lymfom
- Näring och lymfom
Transformerat lymfom
Transformerat lymfom är när ett indolent - långsamt växande lymfom förändras och "förvandlas" till ett aggressivt - eller snabbt växande lymfom. Detta är mycket sällsynt med MZL, förekommer hos mindre än 1 person för varje 100,000 XNUMX personer med MZL. Om din MZL förvandlas kan du hitta mer information om transformerat lymfom här.
