Översikt över Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL)
Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL) är en sällsynt och aggressiv (snabbväxande) subtyp av PTCL. ALCL utvecklas från vita blodkroppar som kallas T-lymfocyter (T-celler) som är en del av vårt immunsystem, som håller oss friska genom att bekämpa infektioner och sjukdomar och reglera våra immunsvar.
Undertyperna av ALCL är:
- Systemisk ALCL – ALK +ve
- Systemisk ALCL – ALK -ve
- Bröstimplantatassocierat (BIA)ALCL
- Primär kutan (Pc)ALCL
Varför kallas det Anaplastiskt storcelligt lymfom?
- Anaplastisk betyder att cellerna ser väldigt annorlunda ut från vanliga friska T-celler.
- Stora celler betyder att de har vuxit sig större än friska T-celler.
- Lymfom betyder cancer i vita blodkroppar som kallas lymfocyter.
I ALCL blir dina T-cellslymfocyter cancerösa, vilket får dem att växa mycket större och mycket annorlunda än dina friska T-celler. Detta beror på att cancerceller är mycket oorganiserade och inte längre utvecklas på det sätt som de är designade för att växa. Som ett resultat kan cancerlymfom-T-cellerna inte längre arbeta effektivt för att skydda dig från infektioner och sjukdomar, eller reglera ditt immunförsvar.
Det finns också ett protein på ytan av ALCL-cellen som kallas 'CD30', vilket hjälper till att skilja ALCL från andra undertyper av PTCL. Det är viktigt att veta om dina celler är CD30-positiva, eftersom en viss medicin (Brentuximab vedotin) som kan användas för att behandla vissa lymfom bara fungerar om dina lymfomceller har detta CD30-protein på sig.
Vad orsakar Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL)?
Som med många typer av lymfom vet vi inte vad som orsakar ALCL att utvecklas hos de flesta. En subtyp – BIA-ALCL förekommer endast hos personer med bröstimplantat och är vanligare hos dem med texturerade silikonimplantat. Det är dock fortfarande sällsynt bland dem med implantat, så även om implantaten ökar risken, orsakar de inte ALCL.
Patientberättelser som lever med eller efter ALCL
Förstå T-cellslymfocyter
Förstå T-cellslymfocyter
För att förstå ALCL måste du känna till dina T-cellslymfocyter.
T-cellslymfocyter är en viktig del av vårt immunförsvar som skyddar oss mot infektioner och sjukdomar, och reglerar vårt immunförsvar för att förhindra autoimmuna attacker. Autoimmuna attacker inträffar när vårt immunförsvar är överaktivt eller defekt och börjar bekämpa vår egen kropp istället för infektioner och sjukdomar.
T-celler görs i vår benmärg, men innan de mognar färdas de genom vårt lymfsystem till vår tymus där de fortsätter att växa och mogna.
Om T-cellslymfocyter
- T-celler görs i vår benmärg, mognar i vår tymus, men kan leva i vilken del av vårt lymfatiska system som helst – inklusive våra lymfkörtlar.
- T-celler måste aktiveras för att fungera effektivt. De vilar vanligtvis i vår tymus, lymfkörtlar eller andra delar av ditt lymfsystem, och vaknar bara upp och bekämpar infektioner när andra immunceller låter dem veta att det finns en infektion eller sjukdom att bekämpa. När de vaknar kan T-celler resa till vilken del av vår kropp som helst för att bekämpa infektionen eller sjukdomen.
- Vissa T-celler är ansvariga för att "reglera" immunsvaret. Detta innebär att en gång och infektion har förstörts "Regulatoriska T-celler" säg till andra immunceller att "stå ner" så att de inte fortsätter slåss och skadar våra goda celler när infektionen är borta.
- Efter att ha bekämpat en infektion eller sjukdom blir vissa T-celler "Minne T-celler" och de kommer ihåg allt som finns att veta om infektionen och hur man bekämpar den. På så sätt, om vi någonsin får samma infektion eller sjukdom igen, kan vårt immunsystem bekämpa det mycket snabbare och mer effektivt.
- Vissa T-celler hjälper andra immunceller, såsom B-cellslymfocyter, att fungera effektivt. Dessa T-celler kallas "Hjälpar-T-celler”.
Symtom på ALCL
Symtomen på ALCL varierar beroende på vilken subtyp av ALCL du har, samt vilka delar av din kropp som har lymfom i sig. Symtomen du får kan skilja sig mycket från någon annan med ALCL.
Det finns några symtom på lymfom som är vanliga bland många människor med lymfom oavsett undertyp. Dessa vanligare symtom beskrivs nedan.
Allmänna symtom på lymfom
Några symptom är vanliga vid alla typer av lymfom så du kan också få något av följande symtom:
Svullna lymfkörtlar som ser ut eller känns som en klump under huden. Dessa finns oftast i din nacke, armhålor eller ljumskar, eftersom dessa lymfkörtlar är närmare din hud än andra lymfkörtlar. Alla lymfkörtlar kan dock påverkas, men kan bara hittas under CT eller annan skanning.
Trötthet – extrem trötthet förbättras inte av vila eller sömn.
Förlust av aptit – vill inte äta.
Kliande hud.
Andnöd.
Smärta i magen eller buken.
Blöder eller får blåmärken mer än vanligt.
B-symtom.
Symtom som är specifika för din undertyp av ALCL behandlas nedan i avsnittet översikt över ALCL-undertyper.
Hur diagnostiseras Anaplastiskt storcelligt lymfom?
Om din läkare tror att du kan ha lymfom, måste de organisera ett antal viktiga tester. Dessa tester behövs för att antingen bekräfta eller utesluta lymfom som orsak till dina symtom.
Blod tester
Blodprover tas när du försöker diagnostisera ditt lymfom, men också under hela din behandling för att säkerställa att dina organ fungerar korrekt och kan klara av behandlingen.
biopsier
För att diagnostisera ALCL behöver du en biopsi. En biopsi är en procedur för att ta bort en del av eller hela en angripen lymfkörtel och/eller ett benmärgsprov. Biopsien kontrolleras sedan av forskare i ett laboratorium för att se om det finns förändringar som hjälper läkaren att diagnostisera ALCL.
När du har en biopsi kan du få lokalbedövning eller narkos. Detta beror på vilken typ av biopsi och vilken del av din kropp den tas från. Det finns olika typer av biopsier, och du kan behöva mer än en för att få det bästa provet.
Kärn- eller finnålsbiopsi
Kärn- eller finnålsbiopsier tas för att ta bort ett prov av svullen lymfkörtel eller tumör för att kontrollera om det finns tecken på GZL.
Din läkare kommer vanligtvis att använda lokalbedövning för att bedöva området så att du inte känner någon smärta under proceduren, men du kommer att vara vaken under denna biopsi. De kommer sedan att sätta en nål i den svullna lymfkörteln eller knölen och ta bort ett vävnadsprov.
Om din svullna lymfkörtel eller knöl är djupt inne i kroppen kan biopsi göras med hjälp av ultraljud eller specialiserad röntgenvägledning (avbildning).
Du kan ha en allmänbedövning för detta (som får dig att sova en liten stund). Du kan också ha några stygn efteråt.
Kärnålsbiopsier tar ett större prov än en finnålsbiopsi, så det är ett bättre alternativ när man försöker diagnostisera lymfom.
Översikt över ALCL-undertyper
Från dina biopsier, och genom att undersöka var i din kropp lymfomet har börjat, kommer din läkare att kunna avgöra vilken subtyp av ALCL du har. Undertypen är viktig att känna till, eftersom den ger information om vilken typ av behandlingar som kan fungera bäst för dig. Om du inte redan vet, fråga din läkare vilken subtyp av ALCL du har och hur detta påverkar din behandling.
Primär kutan ALCL är ett indolent (långsamt växande) lymfom som börjar i T-cellerna i hudens lager. Till skillnad från andra undertyper av ALCL behöver du kanske inte någon behandling för PcALCL. Som de flesta typer av indolent lymfom kan du leva med PcALCL resten av ditt liv, men det är viktigt att veta att du kan leva bra med det, och det kanske inte har någon negativ effekt på din hälsa. Det påverkar oftast bara din hud och Väldigt sällan sprider sig förbi din hud till andra delar av din kropp.
Det börjar vanligtvis med utslag eller klumpar på huden som kan vara kliande eller smärtsamma, men som inte heller orsakar dig något obehag. Ibland kan det vara mer som ett sår som inte läker som du förväntar dig. All behandling av PcALCL är sannolikt att förbättra eventuell klåda eller smärta, eller att förbättra utseendet på lymfomet snarare än att behandla själva lymfomet. Men om PcALCL endast påverkar ett mycket litet hudområde, kan det tas bort med kirurgi eller genom strålbehandling.
PcALCL är vanligare hos personer i åldrarna 50-60 år, men kan påverka alla i alla åldrar, inklusive barn.
ALK +ve ALCL är den vanligaste subtypen av ALCL. Det är aggressivt (snabbväxande) lymfom som kan starta och spridas till vilken del av din kropp som helst, varför det kallas systemiskt. I ALK-positiv ALCL har de onormala T-cellerna en genetisk förändring (mutation) som får dem att göra ett protein som kallas "anaplastiskt lymfomkinas" (ALK). Eftersom de producerar detta protein kallas det ALK-positivt.
ALK +ve ALCL är vanligare hos barn och unga vuxna under 40 år, även om det kan drabba alla i alla åldrar. Det drabbar män tre gånger vanligare än kvinnor.
Om du har ALK +ve ALCL kan du få något av symtomen som anges ovan. Andra symtom kan relatera till var ditt lymfom är. Till exempel, om ALCL finns i din tarm, kan du få magsmärtor eller förändringar i hur dina tarmar fungerar, eller blod i avföringen (bajs).
ALK -ve ALCL drabbar cirka 3 av 10 personer med ALCL. Det kallas ALK -ve eftersom till skillnad från ALK +ve ALCL, producerar lymfomcellerna inte proteinet "anaplastiskt lymfomkinas" (ALK). Men liksom ALK +ve ALCL är det en aggressiv (snabbväxande) subtyp som kan starta och sprida sig till vilken del av din kropp som helst, varför den kallas systemisk.
ALK -ve ALCL är vanligare hos medelålders vuxna runt 40-65 år, men kan drabba människor i alla åldrar.
Om du har ALK -ve ALCL kan du få något av symtomen som anges ovan. Andra symtom kan relatera till var ditt lymfom är.
Breast Implant Associated ALCL heter så eftersom det bara påverkar personer med bröstimplantat. Det har bara identifierats under de senaste åren, så det lärs fortfarande mer om det, men det verkar vara vanligare om du har texturerade silikonimplantat. Den börjar i bröstet med implantatet och är vanligtvis långsamväxande (indolent) och finns ofta bara i bröstet. Det kan dock sällan agera mer aggressivt och spridas utanför bröstet.
Trots att man börjar i bröstet med implantatet är BIA-ALCL INTE en typ av bröstcancer, det är ett lymfom som börjar när T-cellslymfocyter i bröstet (inte bröstceller) blir cancerösa. Man tror att det utvecklas som ett resultat av långvarig inflammation runt bröstimplantatet.
Du kanske inte har några symtom med BIA-ALCL och det kanske bara upptäcks när du har ett ultraljud eller mammografi. Om du har symtom i ett tidigt stadium av BIA-ALCL kan du märka en knöl eller svullnad i bröstet runt implantatet. I senare stadium av sjukdomen kan du ha något av symtomen som anges ovan.
Stadieindelning av lymfom
När du vet att du har anaplastiskt storcelligt lymfom, kommer din läkare att vilja göra fler tester för att se om lymfomet har spridit sig till andra delar av din kropp. Dessa tester kallas iscensättning.
Andra tester kommer att titta på hur olika dina lymfomceller är från dina vanliga T-celler och hur snabbt de växer. Detta kallas betygssättning.
Klicka på rubrikerna nedan för att lära dig mer.
Staging hänvisar till hur mycket av din kropp som påverkas av ditt lymfom eller hur långt det har spridit sig från där det först började.
T-celler kan resa till vilken del av din kropp som helst. Detta innebär att lymfomceller (de cancerösa T-cellerna) också kan resa till vilken del av din kropp som helst. Du kommer att behöva göra fler tester för att hitta denna information. Dessa tester kallas för stadieprov och när du får resultat får du reda på om du har steg ett (I), steg två (II), steg tre (III) eller steg fyra (IV) ALCL.
Ditt stadium av ALCL kommer att bero på:
- Hur många delar av din kropp har lymfom.
- Där lymfomet är inklusive om det är ovanför, under eller på båda sidor av din membran (en stor, kupolformad muskel under bröstkorgen som skiljer bröstet från magen).
- Oavsett om lymfomet har spridit sig till din benmärg eller andra organ som lever, lungor, hud eller ben.
Stadier I och II kallas "tidigt eller begränsat stadium" (som involverar ett begränsat område av din kropp).
Steg III och IV kallas "avancerat stadium" (mer utbrett).
Steg 1 | ett lymfkörtelområde är påverkat, antingen ovanför eller under diafragman |
Steg 2 | två eller flera lymfkörtelområden påverkas på samma sida av diafragman |
Steg 3 | minst ett lymfkörtelområde ovanför och minst ett lymfkörtelområde under diafragman är påverkade |
Steg 4 | lymfom finns i flera lymfkörtlar och har spridit sig till andra delar av kroppen (t.ex. skelett, lungor, lever) |
Extra iscensättningsinformation
Din läkare kan också prata om ditt stadium med hjälp av en bokstav, till exempel A,B, E, X eller S. Dessa bokstäver ger mer information om de symtom du har eller hur din kropp påverkas av lymfomet. All denna information hjälper din läkare att hitta den bästa behandlingsplanen för dig.
Brev | Betydelse | Betydelse |
A eller B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Din mjälte är ett organ i ditt lymfsystem som filtrerar och renar ditt blod, och är en plats där dina B-celler vilar och bildar antikroppar) |
Tester för iscensättning
För att ta reda på vilket stadium du har kan du bli ombedd att göra några av följande iscensättningstester:
Computertomografi (CT) scan
Dessa skanningar tar bilder av insidan av bröstet, buken eller bäckenet. De ger detaljerade bilder som ger mer information än en vanlig röntgen.
Positronemissionstomografi (PET) skanning
Detta är en skanning som tar bilder av insidan av hela din kropp. Du kommer att få en medicin som cancerceller – som lymfomceller absorberar – och nål. Läkemedlet som hjälper PET-skanningen att identifiera var lymfomet är och storleken och formen genom att markera områden med lymfomceller. Dessa områden kallas ibland "heta".
Lumbar punktering
En lumbalpunktion är en procedur som görs för att kontrollera om lymfomet har spridit sig till din centrala nervsystemet (CNS), vilket inkluderar din hjärna, ryggmärg och ett område runt dina ögon. Du kommer att behöva vara väldigt stilla under proceduren, så spädbarn och barn kan ha en allmän bedövning för att få dem att sova medan proceduren görs. De flesta vuxna behöver bara en lokalbedövning för proceduren för att bedöva området.
Din läkare kommer att stoppa en nål i ryggen och ta ut lite vätska som kallas "cerebral spinalvätska" (CSF) från runt din ryggmärg. CSF är en vätska som fungerar lite som en stötdämpare för ditt CNS. Det bär också olika proteiner och infektionsbekämpande immunceller som lymfocyter för att skydda din hjärna och ryggmärg. CSF kan också hjälpa till att dränera all extra vätska du kan ha i din hjärna eller runt ryggmärgen för att förhindra svullnad i dessa områden.
CSF-provet kommer sedan att skickas till patologi och kontrolleras för eventuella tecken på lymfom.
Benmärgsbiopsi
- Benmärgsaspirat (BMA): detta test tar en liten mängd av vätskan som finns i benmärgsutrymmet.
- Benmärgsaspirat trefin (BMAT): detta test tar ett litet prov av benmärgsvävnaden.
Proverna skickas sedan till patologi där de kontrolleras för tecken på lymfom.
Processen för benmärgsbiopsier kan variera beroende på var du har din behandling, men kommer vanligtvis att inkludera en lokalbedövning för att bedöva området.
På vissa sjukhus kan du få lätt sedering som hjälper dig att slappna av och kan hindra dig från att komma ihåg proceduren. Men många människor behöver inte detta och kan istället ha en "grön visselpipa" att suga på. Denna gröna visselpipa har en smärtstillande medicin (kallad Penthrox eller metoxyfluran), som du använder efter behov under hela proceduren.
Se till att du frågar din läkare vad som finns tillgängligt för att göra dig mer bekväm under proceduren och prata med dem om vad du tror kommer att vara det bästa alternativet för dig.
Mer information om benmärgsbiopsier finns på vår webbsida här
Dina lymfomceller har ett annat tillväxtmönster och ser annorlunda ut än normala celler. Graden av ditt lymfom är hur snabbt dina lymfomceller växer, vilket påverkar hur du ser ut under ett mikroskop. Betygen är årskurs 1-4 (låg, medel, hög). Om du har ett lymfom av högre grad kommer dina lymfomceller att se mest annorlunda ut från normala celler, eftersom de växer för snabbt för att utvecklas ordentligt. En översikt över betygen finns nedan.
- G1 – låggradig – dina celler ser nära normala ut och de växer och sprider sig långsamt.
- G2 – mellanklass – dina celler börjar se annorlunda ut men vissa normala celler finns, och de växer och sprider sig i måttlig takt.
- G3 – hög kvalitet – dina celler ser ganska annorlunda ut med ett fåtal normala celler, och de växer och sprider sig snabbare.
- G4 – hög kvalitet – dina celler ser mest annorlunda ut än normalt och de växer och sprider sig snabbast.
All denna information lägger till hela bilden som din läkare skapar för att hjälpa dig att avgöra vilken typ av behandling som är bäst för dig.
Det är viktigt att du pratar med din läkare om dina egna riskfaktorer så att du kan ha en klar uppfattning om vad du kan förvänta dig av dina behandlingar.
Väntar på resultat
Att vänta på dina resultat kan vara en stressig och oroande tid. Det är viktigt att prata om hur du mår. Om du har en pålitlig vän eller familjemedlem kan det vara bra att prata med dem. Men om du inte känner att du kan prata med någon i ditt personliga liv, prata med din lokala läkare, de kan hjälpa till att organisera rådgivning eller annat stöd så att du inte är ensam när du går igenom väntetiderna och behandlingen för ALCL.
Du kan också kontakta våra lymfomvårdssköterskor genom att klicka på knappen Kontakta oss längst ner på skärmen. Eller om du är på Facebook och vill koppla ihop andra patienter som lever med lymfom kan du gå med i vår Lymfom Down Under sida.
Innan du börjar behandlingen
Aggressiva subtyper av ALCL kan spridas snabbt, så du måste börja behandlingen strax efter att du har fått diagnosen. Det finns dock några saker att tänka på innan du påbörjar behandlingen.
Fertilitet
Vissa behandlingar för lymfom kan påverka din fertilitet, vilket gör det svårare att bli gravid eller få någon annan gravid. Detta kan hända med flera olika typer av cancerbehandlingar inklusive:
- kemoterapi
- strålbehandling (när det är för ditt bäcken)
- antikroppsterapier (monoklonala antikroppar och immunkontrollpunktshämmare)
- stamcellstransplantationer (på grund av den höga dosen kemoterapi du kommer att behöva före transplantationen).
Frågor att ställa till din läkare
Behandling av ALCL
När alla resultat från din biopsi och stadieundersökningar har slutförts kommer din läkare att granska dem för att bestämma de bästa möjliga behandlingsalternativen för dig. De kan till och med träffa andra specialister i ett tvärvetenskapligt möte för att se till att alla dina behov täcks.
Några saker de kommer att överväga när de bestämmer sig för de bästa behandlingsalternativen att erbjuda dig är:
- subtypen och stadiet av lymfom du har
- några symtom du får
- hur lymfomet påverkar din kropp
- din ålder
- alla andra medicinska tillstånd du har, mediciner du tar och din överhälsa och välbefinnande
- dina egna preferenser när du har all information.
Innan behandlingen påbörjas är det viktigt att adekvat information ges om den behandling som är planerad, eventuella biverkningar och vad man kan förvänta sig. Utbildning från cancersjuksköterskorna innan de får behandling kan vara till stor hjälp och bör innehålla instruktioner om hur man mår dåligt eller behöver medicinsk hjälp eller omvårdnad.
Om din PcALCL är begränsad till din hud och inte orsakar dig några symtom eller ångest, kanske du inte behöver någon behandling alls. Detta beror på att PcALCL som är begränsad till din hud inte är skadligt för din hälsa och kommer inte att göra dig sjuk eller förkorta ditt liv.
Om din PcALCL orsakar smärta, klåda eller blödning eller utseendet på den orsakar dig ångest kanske du kan få behandling för att förbättra dessa symtom. Behandlingen är inte för att bota dig från PcALCL, utan för att hantera symptomen.
Behandling för tidigt stadium av PcALCL
Aktuella behandlingar – krämer eller lotioner som du rinner in i det hudområde som drabbats.
Intralesionala steroider – Dessa kan användas om de aktuella behandlingarna inte fungerar. Din läkare kommer att injicera en liten mängd steroid i det område av din hud som påverkas av PcALCL. Steroider är giftiga för lymfomceller, så de kan minska antalet lymfomceller i området och förbättra dina symtom.
strålbehandling – Du kan erbjudas strålbehandling, som är en behandling som använder strålning som röntgen, protonstrålar eller gammastrålar förstör lymfomcellerna.
Kirurgi – Din PcALCL kanske kan tas bort helt med operation. Detta beror på storleken och platsen för din PcALCL.
Behandling för PcALCL i avancerad stadium
BIA-ALCL kan vara trög och lokaliserad till ditt bröst, eller kan vara mer aggressiv och sprida sig till andra delar av kroppen, inklusive dina lymfkörtlar och organ.
Behandlingsplanen som din läkare erbjuder kommer att skräddarsys efter hur din BIA-ALCL beter sig och hur långt den har spridit sig.
BIA-ALCL i ett tidigt skede
För tidigt stadium av BIA-ALCL som bara finns i ditt bröst, behöver du kanske bara opereras för att ta bort implantatet och områden som påverkats av lymfom i bröstet. Du kanske kan få olika implantat insatta efter operationen eller kan välja att inte göra det. Det här är ett samtal du bör ha med din kirurg och hematolog för att hjälpa dig förstå risker och fördelar med olika implantat.
Det finns många anledningar till att människor har bröstimplantat, och tanken på att få dem borttagna, samt att få en lymfomdiagnos kan vara mycket överväldigande och upprörande. Om du kämpar med dina känslor under denna tid, vänligen kontakta ditt medicinska team. Det finns hjälp att få för att ta dig igenom, och hjälpa dig att fatta bra beslut om din hälsa.
BIA-ALCL i sen skede
BvCHP – cyklofosfamid, doxorubicin, prednisolon och en monoklonal antikropp som kallas brentuximab vedotin (Bv). Bv är bara effektivt mot lymfom med ett protein som heter CD30 på dem.
KOTLETT – kombinationskemoterapi av cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och en steroid som kallas prednisolon.
KÖP – liknar CHOP men med en extra kemoterapi som kallas etoposid.
Systemisk ALK +ve ALCL är en systemisk och aggressiv typ av lymfom så du måste påbörja behandlingen strax efter att du har fått diagnosen. Behandlingen kan innefatta kemoterapi med eller utan strålbehandling.
- Kemoterapi - Vanliga kemoterapiprotokoll som används för systemisk ALCL inkluderar:
BvCHP – cyklofosfamid, doxorubicin, prednisolon och en monoklonal antikropp som kallas brentuximab vedotin (Bv). Bv är bara effektivt mot lymfom med ett protein som heter CD30 på dem.
KOTLETT – kombinationskemoterapi av cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och en steroid som kallas prednisolon.
KÖP – liknar CHOP men med en extra kemoterapi som kallas etoposid.
- Deltagande i klinisk prövning
Behandling för barn med ALK +ve ALCL
Många barn med lymfom kommer att erbjudas att delta i kliniska prövningar. Det är bäst att prata med ditt barns hematolog om de bästa behandlingsalternativen för ditt barn, eftersom de kan skilja sig från de som listas här.
Systemisk ALK -ve ALCL är en systemisk och aggressiv typ av lymfom så du måste påbörja behandlingen strax efter att du har fått diagnosen. Behandling för systemisk ALK -ve ALCL liknar systemisk ALK +ve ALCL och kan innefatta kemoterapi med eller utan strålbehandling.
- Kemoterapi - Vanliga kemoterapiprotokoll som används för systemisk ALCL inkluderar:
BvCHP – cyklofosfamid, doxorubicin, prednisolon och en monoklonal antikropp som kallas brentuximab vedotin (Bv). Bv är bara effektivt mot lymfom med ett protein som heter CD30 på dem.
KOTLETT – kombinationskemoterapi av cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och en steroid som kallas prednisolon.
KÖP – liknar CHOP men med en extra kemoterapi som kallas etoposid.
- Stamcellstransplantation – Du kan också erbjudas högdos kemoterapi följt av en stamcellstransplantation om du har systemisk ALK -ve ALCL. Läs mer om stamcellstransplantationer genom att klicka här.
- Deltagande i klinisk prövning
Kliniska prövningar
Det rekommenderas att du frågar din läkare om kliniska prövningar du kan vara berättigad till när du behöver påbörja nya behandlingar. Kliniska prövningar är viktiga för att hitta nya läkemedel, eller kombinationer av läkemedel för att förbättra behandlingen av ALCL i framtiden.
De kan också erbjuda dig en chans att prova ett nytt läkemedel, kombination av läkemedel eller andra behandlingar som du inte skulle kunna få utanför prövningen.
Det finns många behandlingar och nya behandlingskombinationer som för närvarande testas i kliniska prövningar runt om i världen för patienter med både nydiagnostiserad och återfallande ALCL.
Vanliga biverkningar av behandlingen
Biverkningarna av behandlingen beror på vilken typ av behandling du har, platsen och storleken på ditt lymfom samt andra faktorer. Det är viktigt att förstå vilka de vanligaste och allvarligaste biverkningarna av din behandling är. Tala med din läkare eller specialistsjuksköterska i cancer om de förväntade biverkningarna av din behandling.
Några frågor du bör överväga överväga dem inkluderar:
- Vad heter behandlingen jag har?
- Vilken typ av behandling är det (är det kemoterapi, eller en monoklonal antikropp etc.)?
- Vilka är de vanliga och möjliga biverkningarna för behandlingen?
- Vilka biverkningar behöver du rapportera till det medicinska teamet?
- Vilka är kontaktnumren och var ska man vända sig i nödfall 7 dagar i veckan och 24 timmar om dygnet?
För allmän information om vanliga biverkningar och hur man hanterar dem, klicka på länken nedan.
Återfallande eller refraktär ALCL
Efter behandling kan många patienter ha en period av eftergift (inga tecken på lymfom eller när lymfomet är under kontroll). Hos vissa patienter kommer lymfomet tillbaka (återfall) eller i sällsynta fall inte svarar på den initiala behandlingen (eldfast).Om detta händer finns det andra behandlingar som kan vara framgångsrika och kan inkludera:
- Pralatrexat
- Romidepsin
- Vorinostat (för återfall eller refraktär PcALCL)
- Brentuximab vedotin (Adcetris)
- Kombinationskemoterapi
- Riktad terapi
- Stamcellstransplantation
Kliniska prövningar
Det rekommenderas att du frågar din läkare om kliniska prövningar du kan vara berättigad till när du behöver påbörja nya behandlingar. Kliniska prövningar är viktiga för att hitta nya läkemedel, eller kombinationer av läkemedel för att förbättra behandlingen av ALCL i framtiden.
De kan också erbjuda dig en chans att prova ett nytt läkemedel, kombination av läkemedel eller andra behandlingar som du inte skulle kunna få utanför prövningen.
Det finns många behandlingar och nya behandlingskombinationer som för närvarande testas i kliniska prövningar runt om i världen för patienter med både nydiagnostiserad och återfallande ALCL.
Vad du kan förvänta dig när behandlingen är klar
När du är klar med din behandling kommer din hematolog fortfarande vilja träffa dig regelbundet. Du kommer att genomgå regelbundna kontroller inklusive blodprover och skanningar. Hur ofta du har dessa tester beror på dina individuella omständigheter, och din hematolog kommer att kunna berätta för dig hur ofta de vill träffa dig.
Det kan vara en spännande tid eller en stressig tid när du avslutar behandlingen – ibland båda. Det finns inget rätt eller fel sätt att känna. Men det är viktigt att prata om dina känslor och vad du behöver med dina nära och kära.
Stöd finns tillgängligt om du har svårt att klara av slutet av behandlingen. Prata med ditt behandlande team – din hematolog eller specialistsjuksköterska i cancer, eftersom de kanske kan remittera dig för rådgivning inom sjukhuset. Din lokala läkare (allmänläkare – husläkare) kan också hjälpa till med detta.
Lymfomvårdssköterskor
Du kan också prata med våra lymfomvårdssköterskor. Klicka bara på knappen "Kontakta oss" längst ner på skärmen för kontaktuppgifter.
Sen effekter
Ibland kan en biverkning från behandlingen fortsätta eller utvecklas månader eller år efter att du avslutat behandlingen. Detta kallas a sen effekt. Det är viktigt att rapportera eventuella sena effekter till ditt medicinska team så att de kan granska dig och ge dig råd om hur du bäst hanterar dessa effekter. Några sena effekter kan inkludera:
- Förändringar i din hjärtrytm eller struktur
- Effekter på dina lungor
- Perifer neuropati
- Hormonella förändringar
- Stämningsförändringar.
Om du upplever någon av dessa sena biverkningar kan din hematolog eller allmänläkare rekommendera dig att träffa en annan specialist för att hantera dessa effekter och förbättra ditt livskvalitet. Det är dock viktigt att rapportera alla nya eller bestående effekter så tidigt som möjligt för bästa resultat.
Överlevnad – Att leva med och efter cancer
En hälsosam livsstil eller några positiva livsstilsförändringar efter behandling kan vara till stor hjälp för din återhämtning. Det finns många saker du kan göra för att hjälpa dig att leva bra med ALCL.
Många människor upplever att efter en cancerdiagnos eller behandling förändras deras mål och prioriteringar i livet. Att lära känna vad din "nya normala" är kan ta tid och vara frustrerande. Förväntningarna på din familj och dina vänner kan vara annorlunda än dina. Du kan känna dig isolerad, trött eller hur många olika känslor som helst som kan förändras varje dag.
Huvudmålen efter behandling för din ALCL är att komma tillbaka till livet och:
- vara så aktiv som möjligt i ditt arbete, din familj och andra livsroller
- minska biverkningar och symtom på cancern och dess behandling
- identifiera och hantera eventuella sena biverkningar
- hjälpa dig att hålla dig så självständig som möjligt
- förbättra din livskvalitet och bibehålla en god mental hälsa.
Olika typer av cancerrehabilitering kan också rekommenderas till dig. Detta kan betyda vilken som helst av ett brett spektrum tjänster som:
- sjukgymnastik, smärtbehandling
- kost- och träningsplanering
- känslomässig, karriär- och ekonomisk rådgivning.
Det kan också hjälpa att prata med din lokala läkare om vilka lokala friskvårdsprogram som finns tillgängliga för personer som återhämtar sig från en cancerdiagnos. Många lokala områden driver tränings- eller sociala grupper eller andra friskvårdsprogram för att hjälpa dig komma tillbaka till ditt självförberedande.
Sammanfattning
- Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL) är en typ av non-Hodgkin-lymfom och en undertyp av perifert T-cellslymfom (PTCL).
- Det börjar när dina T-cellslymfocyter muterar och blir cancerösa.
- T-celler görs i vår benmärg men reser till och mognar i vår tymus. De kan resa till vilken del av vår kropp som helst för att bekämpa infektioner och sjukdomar.
- Det finns fyra olika undertyper av ALCL och de kan vara tröga eller aggressiva.
- Behandling för ALCL kommer att bero på vilken subtyp och stadium av ALCL du har, och om den är indolent eller aggressiv.
- ALCL kan svara bra på behandlingen och du kan gå in i en tid av remission, men återfall är inte ovanligt så du kan behöva behandling mer än en gång.
- Rapportera alla nya eller försämrade symptom till din läkare inklusive B-symtom.
- Du är inte ensam. Kontakta ditt hematologiteam eller din läkare om du behöver, eller kontakta våra lymfomvårdssköterskor genom att klicka på knappen "Kontakta oss" längst ned på skärmen.
