Översikt över enteropati-associerat T-cellslymfom (EATL)
Enteropati-associerat T-cellslymfom (EATL) är en mycket sällsynt typ av perifert T-cells non-Hodgkin-lymfom som uppstår när T-cellslymfocyter i dina tarmar blir cancerösa.
Ordet "Enteropati" betyder sjukdom i tarmarna (eller tarmarna).
Även om EATL börjar i T-cellslymfocyterna i din tunntarm, kan det spridas till andra delar av din kropp inklusive din benmärg, lunga, lever, bröst, hud eller sällan även till ditt centrala nervsystem (CNS) som inkluderar din hjärna och ryggmärgen.
EATL är ett aggressivt lymfom, vilket innebär att det växer snabbt och symtom kan börja inträffa under en kort tidsperiod.
Om T-cellslymfocyter
T-cellslymfocyter är specialiserade vita blodkroppar som stödjer vårt immunförsvar genom att bekämpa infektioner och sjukdomar.
Till skillnad från andra blodkroppar lever T-cellslymfocyter vanligtvis inte i vårt blod, utan finns istället i vårt lymfsystem. Men eftersom deras jobb är att bekämpa infektioner och sjukdomar, kan de resa till vilken del av vår kropp som helst, inklusive vårt blod, hud, mage, organ och hjärna.
Vissa samlingar av T-cellslymfocyter finns också i vår mag-tarmkanal som inkluderar vår mun, mage och tarmar. EATL börjar när T-cellslymfocyterna i dina tarmar blir cancerösa.
Vem får EATL
Det finns olika typer av intestinala lymfom och EATL, även om det är sällsynt totalt sett, är det vanligaste T-cellslymfomet i tarmen.
EATL är vanligast hos personer som har celiaki, en sjukdom i dina tarmar där du har en intolerans mot gluten. Gluten är ett protein som finns i de flesta spannmål, vete och havre. Personer med en genetisk mutation kallas HLA-DQ2 homozygositet är mer benägna att få celiaki, därför är denna mutation också en riskfaktor för att utveckla EATL.
Om du har haft ulcerös jejunit som en komplikation till din celiaki, kan du ha ännu högre risk att utveckla EATL.
Personer med intestinala T-cellslymfom tenderar också att ha en mutation i JAK-STAT-vägen. Denna väg är en interaktion mellan proteiner inuti cellen som ger information om hur celler ska bete sig och växa, och när de ska förstöras. Mutationen i JAK-STAT-vägen tros uppmuntra tillväxten av cancerlymfomcellerna.
De flesta som diagnostiseras med EATL är över 60 år, men det kan även drabba yngre människor. Det är också vanligare hos män än hos kvinnor.
Symtom på enteropati-associerat T-cellslymfom (EATL)
Vissa symtom på lymfom är vanliga hos alla personer med någon typ av lymfom, och vissa är relaterade till typen och placeringen av lymfom du har. Om du upplever något av nedanstående symtom, kontakta din läkare för en kontroll.
Symtom på EATL
- buksmärtor eller kramper (buksmärta)
- diarré (rinnande bajs)
- ovanliga blödningar när du går på toaletten
- en obstruktion i tarmarna som kan orsaka smärta, svullnad, svårigheter att blåsa och/eller bajsa, blödningar, illamående och kräkningar
- aptitlöshet och/eller viktminskning
- hudutslag med kliande blåsor eller upphöjda fläckar.
- B-symtom (se bild).
Allmänna symtom på lymfom
- trötthet
- svullna lymfkörtlar (en klump som kommer upp under huden, vanligtvis i nacken, armhålan eller ljumsken)
- en förstorad mjälte eller lever
- blödningar och blåmärken mer än vanligt
- infektioner som inte försvinner eller fortsätter att komma tillbaka.
Hur diagnostiseras enteropati-associerat T-cellslymfom
Eftersom EATL är en aggressiv typ av lymfom, kommer du sannolikt att ha symtom i mindre än 3 månader innan du får diagnosen, men för vissa människor kan det ta längre tid. Det är viktigt att öppet diskutera eventuella symtom du har med din läkare så att de kan planera rätt tester för dig.
Din läkare kommer sannolikt att börja med några blodprov och ett avföringsprov (prov av ditt bajs), för att utesluta andra orsaker som infektion eller allergier. Men om de tror att du kan ha cancer som lymfom i tarmen, behöver du en biopsi av den drabbade delen av din tarm.
Detta kan behöva hända under ett kirurgiskt ingrepp där en del av din tarm tas bort och skickas till patologi för att testas för tecken på lymfom. Detta kallas tarmresektion.
Förändringar i dina blodprover
Om du har EATL kan vissa förändringar i dina blodprov inkludera:
- hög nivå av laktatdehydrogenas (LDH).
- lågt kalcium
- lågt albumin
- låga röda blodkroppar eller hemoglobin (anemi).
Det finns andra orsaker som kan orsaka liknande förändringar i dina blodprov, så det är viktigt att prata med din läkare om alla dina resultat.
Skanningar och tester
Det finns många olika tester och skanningar som din läkare kan rekommendera för att hjälpa dig att diagnostisera eller iscensätta din EATL.
- endoskopi
- Benmärgsbiopsi
- Computertomografi (CT) scan
- Magnetisk resonanstomografi (MRI) skanning
- Positron Emission Tomography (PET) skanning
- Tester på ditt hjärta, lever och njurar (för att säkerställa att de är tillräckligt starka för att klara av den valda behandlingen)
- Biopsi
Behandling för EATL
Innan behandlingen påbörjas måste du vara tillräckligt bra för att tolerera de toxiska behandlingarna. Detta kan ibland göra det svårt att starta, eftersom de flesta med EATL mår ganska dåligt när de först får diagnosen. Men din läkare kommer att samarbeta med dig och hålla koll på dig för att se till att din kropp tål behandlingen.
Första linjens behandling
Första gången du påbörjar behandlingen kallas det förstahandsbehandling. Kemoterapi är den vanligaste typen av behandling du skulle ha, och den följs ofta av en autolog stamcellstransplantation.
Vanliga kemoterapiprotokoll du kan erbjudas är:
- IVE-MTX – en kombination av kemoterapiläkemedel som kallas ifosfamid, vinkristin, etoposid, metotrexat följt av en autolog stamcellstransplantation.
- KOTLETT – en kombination av 3 kemoterapiläkemedel som kallas cyklofosfamid, doxorubicin och vinkristin, samt en steroid som heter prednisolon.
- CHEOP – samma som medicinering som CHOP med en extra kemoterapi som kallas etoposid.
Andra linjens behandling
Om du har ett refraktärt lymfom, eller om du har återfall, behöver du en andrahandsbehandling.
Refraktärt lymfom
Eftergift komplett & partiell
En partiell remission innebär att du fortfarande har lymfom i kroppen, men det är mindre än hälften av vad du hade innan behandlingen påbörjades.
Återfall
Behandling för refraktär eller återfallande EATL
Det finns flera olika typer av behandling som din läkare kanske vill prova om du har refraktär eller återfallande EATL.
Några av behandlingarna inkluderar:
- Högdos kemoterapi följt av stamcellstransplantation med dina egna stamceller – en autolog stamcellstransplantation
- Högdoskemoterapi med hjälp av en givares (någon annans) stamceller – en allogen stamcellstransplantation
- Olika typer av kemoterapi
- Romidepsin
- Brentuximab vedotin
- Pralatrexat
- strålbehandling
- Klinisk prövning
Kliniska prövningar
Det rekommenderas att när som helst du behöver påbörja nya behandlingar frågar du din läkare om kliniska prövningar som du kan vara berättigad till. Kliniska prövningar är viktiga för att hitta nya läkemedel, eller kombinationer av läkemedel för att förbättra behandlingen av EATL i framtiden.
De kan också erbjuda dig en chans att prova ett nytt läkemedel, kombination av läkemedel eller andra behandlingar som du inte skulle kunna få utanför prövningen. Om du är intresserad av att delta i en klinisk prövning, fråga din läkare vilka kliniska prövningar du är berättigad till.
Det finns många behandlingar och nya behandlingskombinationer som för närvarande testas i kliniska prövningar runt om i världen för patienter med både nydiagnostiserad och återfallande EATL.
Vanliga biverkningar av behandlingen
Biverkningar av behandlingen beror på vilken typ av behandling du har. Din hematolog eller specialistsjuksköterska i cancer kommer att kunna prata med dig om vad du kan förvänta dig av din behandling och hur du ska hantera dina symtom, men några av de vanligare biverkningarna inkluderar:
Håravfall, inklusive hår på huvudet samt allt hår på kroppen.
Förändringar i dina tarmrörelser, inklusive diarré eller förstoppning.
Magsår, smärta eller förändringar i hur saker smakar.
Trötthet, vilket är extrem trötthet som inte förbättras med vila eller sömn.
Lågt blodvärde inklusive lågt hemoglobin, låga blodplättar och låga vita blodkroppar.
Förändringar i känslan inklusive domningar, nålar, stickningar, smärta (perifer neuropati)
Vad du kan förvänta dig när behandlingen är klar
När du är klar med din behandling kommer din hematolog fortfarande vilja träffa dig regelbundet. Du kommer att genomgå regelbundna kontroller inklusive blodprover och skanningar. Hur ofta du har dessa tester beror på dina individuella omständigheter och din hematolog kommer att kunna berätta för dig hur ofta de vill träffa dig.
Det kan vara en spännande tid eller en stressig tid när du avslutar behandlingen – ibland båda. Det finns inget rätt eller fel sätt att känna. Men det är viktigt att prata om dina känslor och vad du behöver med dina nära och kära.
Stöd finns tillgängligt om du har svårt att klara av slutet av behandlingen. Prata med ditt behandlande team – din hematolog eller specialistsjuksköterska i cancer, eftersom de kanske kan remittera dig för rådgivning inom sjukhuset. Din lokala läkare (allmänläkare – husläkare) kan också hjälpa till med detta.
Lymfomvårdssköterskor
Du kan också ge någon av våra lymfomvårdssköterskor eller mejla. Klicka bara på knappen "Kontakta oss" längst ner på skärmen för kontaktuppgifter.
Sammanfattning
- EATL är en sällsynt och aggressiv cancer i dina vita blodkroppar som kallas T-cellslymfocyter.
- EATL börjar vanligtvis i tunntarmen, men kan spridas till andra delar av kroppen.
- Symptom av EATL kan inkludera smärta eller kramper i magen, diarré eller svårigheter att få vind eller avföring, blödning när du går på toaletten, aptitlöshet och viktminskning samt B-symtom.
- Du behöver flera olika typer av tester och skanningar att diagnostisera och iscensätta EATL, inklusive en tarmresektion.
- Behandlning kommer vanligtvis att innehålla kemoterapi och en ev stamcellstransplantation.
- Du kan behöva mer än en typ av behandling.
- Du är inte ensam, prata med ditt behandlande team om du behöver extra stöd, eller ring våra lymfomvårdssköterskor.
