Översikt över nodulära lymfocyter dominerande B-cellslymfom (tidigare NLPHL)
Nodulärt lymfocyt-predominant B-cellslymfom (NLP-BCL) är en mycket sällsynt subtyp av lymfom, vilket är en cancer i vita blodkroppar som kallas B-cells lymfocyter.
NLP-BCL är vanligare hos personer i åldern 30-50 år, men kan drabba människor i alla åldrar. Det är också vanligare hos män än hos kvinnor.
Det ansågs tidigare som en sällsyntare undertyp av Hodgkin-lymfom som identifieras genom en typ av cancercell som kallas en Reed-Sternberg-cell. Men med mer forskning har det nu visat sig vara annorlunda än Reed-Sternberg-cellen.
För det första ser de ojämna (eller nodulära) ut som en bit popcorn.
CD20-protein
NLPHL-celler har också ett protein på sig som kallas CD20. Detta skiljer sig från klassiskt Hodgkin-lymfom eftersom ingen annan subtyp av Hodgkin-lymfom har detta protein.
Emellertid är CD20 vanligt på många typer av B-cells non-Hodgkin-lymfomceller.
Förstå B-cellslymfocyter
För att förstå NLP-BCL behöver du veta lite om dina B-cellslymfocyter.
B-cells lymfocyter:
- Är en typ av vita blodkroppar
- Bekämpa infektioner och sjukdomar för att hålla dig frisk.
- Kom ihåg infektioner du hade tidigare, så om du får samma infektion igen kan din kropps immunförsvar bekämpa den mer effektivt och snabbare.
- Görs i din benmärg (den svampiga delen i mitten av dina ben), men lever vanligtvis i din mjälte och dina lymfkörtlar. Vissa lever i din bräss och blod också.
- Kan resa genom ditt lymfsystem, till vilken del av din kropp som helst för att bekämpa infektion eller sjukdom.
NLP-BCL utvecklas när några av dina B-celler blir cancerösa. De växer okontrollerat, är onormala och dör inte när de borde.
När du har NLP-BCL dina cancerösa B-cellslymfocyter:
- Kommer inte att fungera lika effektivt för att bekämpa infektioner och sjukdomar.
- Se annorlunda ut än dina friska B-celler (de ser ut som popcornformade Reed-Sternberg-celler).
Symtom på nodulärt lymfocytiskt dominerande B-cellslymfom (tidigare NLPHL)
Du kanske inte får några symtom på NLP-BCL eftersom det växer väldigt långsamt. Om du får symtom kan de inkludera nedanstående symtom.
- Svullna lymfkörtlar i nacken, armhålan eller ljumsken.
- Trötthet – extrem trötthet som inte förbättras med vila eller sömn.
- Känner mig andfådd utan anledning.
- Blödning eller blåmärken mer än vanligt.
- Infektioner som inte försvinner eller fortsätter att komma tillbaka.
- B-symtom.
Hur diagnostiseras NLP-BCL (tidigare NLPHL).
Att diagnostisera NLP-BCL kan ibland vara svårt eftersom det växer så långsamt, ofta inte orsakar symtom, och om du har symtom liknar de ofta symtom du kan få vid andra sjukdomar eller tillstånd som allergier, infektion, stress, hormonell obalanser bland annat.
Om din läkare tror att du kan ha lymfom, måste de organisera ett antal viktiga tester. Dessa tester behövs för att antingen bekräfta eller utesluta lymfom som orsak till dina symtom.
För att diagnostisera NLP-BCL behöver du en biopsi. En biopsi är en procedur för att ta bort en del av eller hela en angripen lymfkörtel och/eller ett benmärgsprov. Biopsien kontrolleras sedan av forskare i ett laboratorium för att se om det finns förändringar som hjälper läkaren att diagnostisera NLP-BCL.
När du har en biopsi kan du få lokalbedövning eller narkos. Detta beror på vilken typ av biopsi och vilken del av din kropp den tas från. Det finns olika typer av biopsier och du kan behöva mer än en för att få det bästa provet.
Kärn- eller finnålsbiopsi
Kärn- eller finnålsbiopsier tas för att ta bort ett prov av svullen lymfkörtel eller tumör för att kontrollera tecken på NLP-BCL.
Din läkare kommer vanligtvis att använda lokalbedövning för att bedöva området så att du inte känner någon smärta under proceduren, men du kommer att vara vaken under denna biopsi. De kommer sedan att sätta en nål i den svullna lymfkörteln eller knölen och ta bort ett vävnadsprov.
Om din svullna lymfkörtel eller knöl är djupt inne i kroppen kan biopsi göras med hjälp av ultraljud eller specialiserad röntgenvägledning (avbildning).
Du kan ha en allmänbedövning för detta (som får dig att sova en liten stund). Du kan också ha några stygn efteråt.
Kärnålsbiopsier tar ett större prov än en finnålsbiopsi.
Excisionsnodbiopsi
Excisionsnodbiopsier görs när din svullna lymfkörtel eller tumör är för djupt i kroppen för att nås av en kärna eller finnålsbiopsi. Du kommer att ha en allmänbedövning som får dig att sova en liten stund så att du stannar stilla och inte känner någon smärta.
Under denna procedur kommer kirurgen att ta bort hela lymfkörteln eller knölen och skicka den till patologi för testning. Du kommer att ha ett litet sår med några stygn och ett förband över toppen. Stygnen sitter vanligtvis i 7-10 dagar, men din läkare eller sjuksköterska kommer att ge dig instruktioner om hur du tar hand om förbandet och när du ska återvända för att få sömmen bort.
Blodprover
Blodprover tas när du försöker diagnostisera ditt lymfom, men också under hela din behandling för att säkerställa att dina organ fungerar som de ska och klarar av vår behandling.
Staging
När din läkare får resultaten från dina blodprover och biopsier kommer de att kunna berätta för dig om du har NLP-BCL och börja göra en plan för dig. Men innan de kan ge några förslag om huruvida du behöver påbörja behandling eller inte, kommer de att behöva mer information om stadiet och graden av din NLP-BCL.
Staging hänvisar till hur mycket av din kropp som påverkas av ditt lymfom - eller hur långt det har spridit sig från där det först började.
B-celler kan resa till vilken del av din kropp som helst. Detta innebär att lymfomceller (de cancerösa B-cellerna) också kan resa till vilken del av din kropp som helst. Du kommer att behöva göra fler tester för att hitta denna information. Dessa tester kallas för stadieprov och när du får resultat får du reda på om du har steg ett (I), steg två (II), steg tre (III) eller steg fyra (IV) NLP-BCL.
Ditt stadium av NLP-BCL kommer att bero på:
- Hur många delar av din kropp har lymfom
- Där lymfomet ingår om det är ovanför, under eller på båda sidor av ditt diafragma (en stor, kupolformad muskel under bröstkorgen som skiljer bröstet från buken)
- Oavsett om lymfomet har spridit sig till din benmärg eller andra organ som lever, lungor, hud eller ben.
Stadier I och II kallas "tidigt eller begränsat stadium" (som involverar ett begränsat område av din kropp).
Steg III och IV kallas "avancerat stadium" (mer utbrett).
Steg 1 | ett lymfkörtelområde är påverkat, antingen ovanför eller under diafragman* |
Steg 2 | två eller flera lymfkörtelområden är påverkade på samma sida av diafragman* |
Steg 3 | minst ett lymfkörtelområde ovanför och minst ett lymfkörtelområde under diafragman* är påverkade |
Steg 4 | lymfom finns i flera lymfkörtlar och har spridit sig till andra delar av kroppen (t.ex. skelett, lungor, lever) |
Extra iscensättningsinformation
Din läkare kan också prata om ditt stadium med hjälp av en bokstav, till exempel A,B, E, X eller S. Dessa bokstäver ger mer information om de symtom du har eller hur din kropp påverkas av lymfomet. All denna information hjälper din läkare att hitta den bästa behandlingsplanen för dig.
Brev | Betydelse | Betydelse |
A eller B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Din mjälte är ett organ i ditt lymfsystem som filtrerar och renar ditt blod, och är en plats där dina B-celler vilar och bildar antikroppar) |
Tester för iscensättning
För att ta reda på vilket stadium du har kan du bli ombedd att göra några av följande iscensättningstester:
Computertomografi (CT) scan
Dessa skanningar tar bilder av insidan av bröstet, buken eller bäckenet. De ger detaljerade bilder som ger mer information än en vanlig röntgen.
Positronemissionstomografi (PET) skanning
Detta är en skanning som tar bilder av insidan av hela din kropp. Du kommer att få en medicin som cancerceller – som lymfomceller absorberar – och nål. Läkemedlet som hjälper PET-skanningen att identifiera var lymfomet är och storleken och formen genom att markera områden med lymfomceller. Dessa områden kallas ibland "heta".
Lumbar punktering
En lumbalpunktion är en procedur som görs för att kontrollera om du har något lymfom i din centrala nervsystemet (CNS), vilket inkluderar din hjärna, ryggmärg och ett område runt dina ögon. Du kommer att behöva säga mycket stilla under proceduren, så spädbarn och barn kan ha en allmän bedövning för att få dem att sova en stund medan proceduren görs. De flesta vuxna behöver bara en lokalbedövning för proceduren för att bedöva området.
Din läkare kommer att stoppa en nål i ryggen och ta ut lite vätska som kallas "cerebral spinalvätska" (CSF) från runt din ryggmärg. CSF är en vätska som fungerar lite som en stötdämpare för ditt CNS. Det bär också olika proteiner och infektionsbekämpande immunceller som lymfocyter för att skydda din hjärna och ryggmärg. CSF kan också hjälpa till att dränera all extra vätska du kan ha i din hjärna eller runt ryggmärgen för att förhindra svullnad i dessa områden.
CSF-provet kommer sedan att skickas till patologi och kontrolleras för eventuella tecken på lymfom.
Benmärgsbiopsi
- Benmärgsaspirat (BMA): detta test tar en liten mängd av vätskan som finns i benmärgsutrymmet.
- Benmärgsaspirat trefin (BMAT): detta test tar ett litet prov av benmärgsvävnaden.
Proverna skickas sedan till patologi där de kontrolleras för tecken på lymfom.
Processen för benmärgsbiopsier kan variera beroende på var du har din behandling, men kommer vanligtvis att inkludera en lokalbedövning för att bedöva området.
På vissa sjukhus kan du få lätt sedering som hjälper dig att slappna av och kan hindra dig från att komma ihåg proceduren. Men många människor behöver inte detta och kan istället ha en "grön visselpipa" att suga på. Denna gröna visselpipa har en smärtstillande medicin (kallad Penthrox eller metoxyfluran), som du använder efter behov under hela proceduren.
Se till att du frågar din läkare vad som finns tillgängligt för att göra dig mer bekväm under proceduren och prata med dem om vad du tror kommer att vara det bästa alternativet för dig.
Dina lymfomceller har ett annat tillväxtmönster och ser annorlunda ut än normala celler. Graden av ditt lymfom är hur snabbt dina lymfomceller växer, vilket påverkar hur du ser ut under ett mikroskop. Betygen är årskurs 1-4 (låg, medel, hög). Om du har ett lymfom av högre grad kommer dina lymfomceller att se mest annorlunda ut från normala celler, eftersom de växer för snabbt för att utvecklas ordentligt. En översikt över betygen finns nedan.
- G1 – låggradig – dina celler ser nära normala ut och de växer och sprider sig långsamt.
- G2 – mellanklass – dina celler börjar se annorlunda ut men vissa normala celler finns, och de växer och sprider sig i måttlig takt.
- G3 – hög kvalitet – dina celler ser ganska annorlunda ut med ett fåtal normala celler, och de växer och sprider sig snabbare.
- G4 – hög kvalitet – dina celler ser mest annorlunda ut än normalt och de växer och sprider sig snabbast.
All denna information lägger till hela bilden som din läkare skapar för att hjälpa dig att avgöra vilken typ av behandling som är bäst för dig.
Det är viktigt att du pratar med din läkare om dina egna riskfaktorer så att du kan ha en klar uppfattning om vad du kan förvänta dig av dina behandlingar.
Det är viktigt att notera att lymfom är vad som kallas en systemisk cancer. Detta innebär att det ofta kan spridas över hela din lymfsystem och in i vilken del av din kropp som helst. Det är inte ovanligt att diagnostiseras med ett framskridet stadium av lymfom, men till skillnad från solida tumörcancer i avancerad stadium, såsom tarm- eller lungcancer, kan även avancerade lymfom ofta botas eller försättas i remission med behandling.
NLP-BCL är ett mycket behandlingsbart lymfom med standard förstahandsbehandling och cirka 9 av 10 (90 %) av personer med NLP-BCL kommer att bli botade eller ha en lång remissionsperiod (10 år eller längre åt gången) efter behandling.
Behandling för nodulära lymfocyter dominerande B-cellslymfom (tidigare NLPHL)
Läkare tar hänsyn till många faktorer om lymfomet och patientens allmänna hälsa för att avgöra när och vilken behandling som krävs.
Detta är baserat på:
- Stadiet av lymfom
- Symtom (inklusive storleken och placeringen av lymfomet)
- Hur lymfomet påverkar kroppen
- Ålder
- Tidigare medicinsk historia & allmän hälsa
- Aktuellt fysiskt och psykiskt välbefinnande
- Patientpreferenser
Om behandling behövs, kommer patientens typ och svårighetsgrad av symtomen, ålder, övergripande hälsa och graden av blodtjocklek att hjälpa till att avgöra vilken behandling som väljs.
Innan du börjar behandlingen
Fertilitet
Vissa behandlingar för lymfom kan påverka din fertilitet, vilket gör det svårare att bli gravid eller få någon annan gravid. Detta kan hända med flera olika typer av cancerbehandlingar inklusive:
- kemoterapi
- strålbehandling (när det är för ditt bäcken)
- antikroppsterapier (monoklonala antikroppar och immunkontrollpunktshämmare)
- stamcellstransplantationer (på grund av den höga dosen kemoterapi du kommer att behöva före transplantationen).
Se till att du har all följande information innan du påbörjar din behandling.
- Namnet på din behandling
- Vilka är de vanligaste och möjliga biverkningarna för behandlingen
- Vilka biverkningar behöver du rapportera till ditt medicinska team
- Vilka är kontaktnumren och vart du ska vända dig om du har en nödsituation 7 dagar i veckan och 24 timmar om dygnet.
Första linjens behandling
Första gången du får behandling för ditt lymfom kallas det förstahandsbehandling. Beroende på dina individuella omständigheter kan förstahandsbehandlingen inkludera något av följande:
NLP-BCL i tidigt stadium utan B-symtom
Enbart strålbehandling
Operation följt av strålbehandling
Enbart operation
NLP-BCL i tidigt stadium med B-symtom
Kemoterapi och monoklonal antikropp *CVP-R x 2-3 cykler följt av strålbehandling
Kemoterapi och monoklonal antikropp CVP-R x 6 cykler
Advanced Stage NLP-BCL
Kemoterapi och monoklonal antikropp *CHOP-R x 6 cykler
Kemoterapi och monoklonal antikropp *ABVD-R x 6 cykler
Kemoterapi och monoklonal antikropp CVP-R x 6 cykler
- CVP-R (cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon och rituximab)
- CHOP-R (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednisolon och rituximab)
- ABVD-R (doxorubicin, bleomycin, vinblastin, dacarbazin och rituximab)
Vanliga biverkningar av behandlingen
Biverkningar av din behandling beror på vilken typ av behandling du har, och i vissa fall var ditt lymfom finns. Din behandlande läkare och/eller cancersjuksköterska kan förklara de specifika biverkningarna av din behandling innan du börjar. Men några av de vanligare biverkningarna av anticancerbehandlingar kan inkludera:
- Anemi (låga röda blodkroppar transporterar syre runt kroppen)
- Trombocytopeni (låga blodplättar som hjälper till att blöda och koagulera)
- Neutropeni (lågt antal vita blodkroppar hjälper till med immunitet)
- Illamående och kräkningar
- Tarmproblem som förstoppning eller diarré
- Trötthet (trötthet eller brist på energi
Du kan lära dig mer om dessa biverkningar genom att klicka på länken nedan.
Andra linjens behandling
De flesta svarar riktigt bra på förstahandsbehandling och behöver aldrig mer behandling. Men i sällsynta fall kan ditt lymfom inte svara på din förstahandsbehandling så bra som du hoppades. När detta händer kallas ditt lymfom refraktärt.
I andra fall kan din förstahandsbehandling försätta dig i remission (där det inte finns några tecken på lymfom kvar i kroppen), men det kan komma tillbaka efter en tid (återfall).
Om du har refraktär eller återfallande NLP-BCL måste du påbörja en ny behandling. Denna nya behandling kallas Andra linjens behandling.
Andra linjens behandling kan inkludera:
- Olika kemoterapimediciner
- Monoklonala antikroppar
- Stamcellstransplantation
- Kliniska prövningar
Kliniska prövningar
Det rekommenderas att när som helst du behöver påbörja nya behandlingar frågar du din läkare om kliniska prövningar som du kan vara berättigad till. Kliniska prövningar är viktiga för att hitta nya läkemedel, eller kombinationer av läkemedel för att förbättra behandlingen av lymfom i framtiden.
De kan också erbjuda dig en chans att prova ett nytt läkemedel, kombination av läkemedel eller andra behandlingar som du inte skulle kunna få utanför prövningen. Om du är intresserad av att delta i en klinisk prövning, fråga din läkare vilka kliniska prövningar du är berättigad till.
Det finns många behandlingar och nya behandlingskombinationer som för närvarande testas i kliniska prövningar runt om i världen för patienter med både nydiagnostiserade och återfallande lymfom.
Prognos & Uppföljande vård
Prognos är termen som används för att beskriva den troliga vägen för din sjukdom, hur den kommer att svara på behandlingen och hur du kommer att göra under och efter behandlingen.
Det är många faktorer som bidrar till din prognos och det är inte möjligt att ge ett övergripande uttalande om prognos. NLP-BCL svarar dock ofta mycket bra på behandling och många patienter med denna cancer kan botas – vilket innebär att det inte finns några tecken på lymfom i kroppen efter behandlingen.
Faktorer som kan påverka prognosen
Några faktorer som kan påverka din prognos inkluderar:
- Du åldras och din allmänna hälsa vid tidpunkten för diagnosen.
- Hur du svarar på behandlingen.
- Tänk om några genetiska mutationer du har.
Om du vill veta mer om din egen prognos, tala med din hematolog eller onkolog. De kommer att kunna förklara dina riskfaktorer och prognos för dig.
Uppföljningsvård
När du är klar med din behandling kommer din hematolog fortfarande vilja träffa dig regelbundet. Du kommer att genomgå regelbundna kontroller inklusive blodprover och skanningar. Hur ofta du har dessa tester beror på dina individuella omständigheter och din hematolog kommer att kunna berätta för dig hur ofta de vill träffa dig.
Det kan vara en spännande tid eller en stressig tid när du avslutar behandlingen – ibland båda. Det finns inget rätt eller fel sätt att känna. Men det är viktigt att prata om dina känslor och vad du behöver med dina nära och kära.
Stöd finns tillgängligt om du har svårt att klara av slutet av behandlingen. Prata med ditt behandlande team – din hematolog eller specialistsjuksköterska i cancer, eftersom de kanske kan remittera dig för rådgivning inom sjukhuset. Din lokala läkare (allmänläkare – husläkare) kan också hjälpa till med detta.
Lymfomvårdssköterskor
Du kan också ge någon av våra lymfomvårdssköterskor eller mejla. Klicka bara på knappen "Kontakta oss" längst ner på skärmen för kontaktuppgifter.
Överlevnad – Att leva med och efter cancer
En hälsosam livsstil eller några positiva livsstilsförändringar efter behandling kan vara till stor hjälp för din återhämtning. Det finns många saker du kan göra för att hjälpa dig att leva bra med NLP-BCL.
Många människor upplever att efter en cancerdiagnos, eller behandling, förändras deras mål och prioriteringar i livet. Att lära känna vad din "nya normala" är kan ta tid och vara frustrerande. Förväntningarna på din familj och dina vänner kan vara annorlunda än dina. Du kan känna dig isolerad, trött eller hur många olika känslor som helst som kan förändras varje dag.
Huvudmålen efter behandlingen för din NLP-BCL är att komma tillbaka till livet och:
- vara så aktiv som möjligt i ditt arbete, din familj och andra livsroller
- minska biverkningar och symtom på cancern och dess behandling
- identifiera och hantera eventuella sena biverkningar
- hjälpa dig att hålla dig så självständig som möjligt
- förbättra din livskvalitet och bibehålla en god mental hälsa
Olika typer av cancerrehabilitering kan rekommenderas till dig. Detta kan betyda vilken som helst av ett brett spektrum tjänster som:
- sjukgymnastik, smärtbehandling
- kost- och träningsplanering
- känslomässig, karriär- och ekonomisk rådgivning.
Ibland a sidoeffekt från behandlingen kan fortsätta eller utvecklas månader eller år efter att behandlingen har avslutats. Detta kallas för seneffekt. Det är viktigt att rapportera nya eller förvärrade symtom till ditt medicinska team.
Sammanfattning
- Nodular Lymphocyte Predominant B-cell Lymfom (NLP-BCL) kallades tidigare Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma (NLPHL), men döptes om av Världshälsoorganisationen 2022, på grund av skillnader mellan denna subtyp av lymfom och klassiska subtyper av Hodgkin-lymfom.
- NLP-BCL är en subtyp av lymfom som identifieras när lymfomceller är CD20-positiva, popcorn-ser Reed-Sternberg-celler.
- Alla med NLP-BCL kommer inte att ha symtom, men en svullen lymfkörtel som inte går över är de vanligaste symtomen.
- B-symtom och andra bestående symtom ska rapporteras till din läkare för utredning.
- NLP-BCL kan behöva behandling eller inte, och svarar vanligtvis bra på behandlingen när den ges.
- I vissa sällsynta fall kan NLP-BCL vara refraktär eller återfall, så du kan behöva behandling mer än en gång.
- Tala med din läkare om att bevara din fertilitet innan du påbörjar behandlingar.
- Nå ut till lymfomvårdssköterskorna genom att klicka på knappen "kontakta oss" längst ner på denna skärm.
