B-cellslymfocyter och PMBCL
För att förstå PMBCL behöver du veta lite om dina B-cellslymfocyter.
B-cells lymfocyter:
- Är en typ av vita blodkroppar.
- Bekämpa infektioner och sjukdomar för att hålla dig frisk.
- Gör antikroppar (även kallade immunglobuliner) för att hjälpa till att bekämpa infektioner och sjukdomar.
- Kom ihåg infektioner du hade tidigare, så om du får samma infektion igen kan din kropps immunförsvar bekämpa den mer effektivt och snabbare.
- Görs i din benmärg (den svampiga delen i mitten av dina ben), men lever vanligtvis i din mjälte och dina lymfkörtlar. Vissa lever i din bräss och blod också.
- Kan resa genom ditt lymfsystem, till vilken del av din kropp som helst för att bekämpa infektion eller sjukdom.
Vad händer när B-celler blir cancerösa?
PMBCL utvecklas när några av dina B-celler blir cancerösa. De växer okontrollerat, är onormala och dör inte när de borde.
När du har PMBCL dina cancerösa B-cellslymfocyter:
- Kommer inte att fungera lika effektivt för att bekämpa infektioner och sjukdomar.
- Kan bli större än de borde och kan se annorlunda ut för dina friska B-celler.
- Kan orsaka lymfom att utvecklas och växa i vilken del av kroppen som helst.
Kan PMBCL botas?
Även om PMBCL är ett snabbt växande (aggressivt) lymfom, många människor med PMBCL kan botas med behandling, även om du får diagnosen stadium 3 eller 4 lymfom (avancerat stadium). Ett framskridet stadium av lymfom skiljer sig mycket från avancerade stadier av andra cancerformer som inte kan botas.
Orsaker till PMBCL
Vi vet inte vad som orsakar PMBCL, men vi vet att det inte är smittsamt och inte kan överföras till andra människor. Det är vanligare hos personer i åldrarna 20 till 40 år men kan även förekomma hos äldre barn. Det är också vanligare hos kvinnor än män.
Patientberättelser - att leva med PMBCL
Klicka på länkarna nedan för att läsa om Eleisha och Margys erfarenheter av PMBCL.
Symtom på PMBCL
Symtom på PMBCL kan orsakas av lymfomet som trycker på strukturerna i bröstet. Dessa kan inkludera:
- Hosta
- Smärta eller värk i bröstet
- Förändringar i din röst inklusive heshet
- andfåddhet
- Svullnad i nacke, ansikte eller armar
- Yrsel
- Huvudvärk som är värre när du böjer dig framåt
- Mer synliga bröstådror
Vissa av dessa symtom kan orsakas av att lymfom trycker på en stor ven i bröstet som kallas superior vena cava (SVC). Denna ven transporterar allt blod från den övre halvan av din kropp till hjärtat. Om trycket på SVC blockerar blod från att flöda längs den, kallar läkare denna superior vena cava obstruktion (SVCO).
Allmänna symtom på lymfom
Du kan uppleva andra symtom som kan påverka alla med någon subtyp av lymfom. Dessa kan inkludera:
- Svullna lymfkörtlar – en knöl som du kan se eller känna. (I PMBCL kan denna knöl märkas i bröstet, men kan också vara i nacken, armhålan eller ljumsken).
- Känner mig ovanligt trött (utmattad)
- Känner mig andfådd
- Blåmärken eller blödningar lättare än vanligt
- Infektioner som inte försvinner, eller som fortsätter att komma tillbaka (återkommande)
- Svettas mer på natten än vanligt
- Att tappa aptiten (vill inte äta)
- Gå ner i vikt utan att försöka
- Kliande hud
Hur diagnostiseras primärt mediastinalt B-cellslymfom?
Att diagnostisera PMBCL kan ibland vara svårt och kan ta flera veckor.
Din läkare kommer att behöva organisera ett antal viktiga tester. Dessa tester behövs för att antingen bekräfta eller utesluta lymfom som orsak till dina symtom. Eftersom det finns flera olika undertyper av lymfom, kan du ha extra tester för att ta reda på vilken du har. Detta är viktigt eftersom hanteringen och behandlingen av din subtyp kan skilja sig från andra subtyper av lymfom.
Blodprover
Blodprover tas när du försöker diagnostisera ditt lymfom, men också under hela din behandling för att säkerställa att dina organ fungerar som de ska och klarar av vår behandling.
biopsier
För att diagnostisera PMBCL behöver du en biopsi. En biopsi är en procedur för att ta bort en del av eller hela en angripen lymfkörtel och/eller ett benmärgsprov. Biopsien kontrolleras sedan av forskare i ett laboratorium för att se om det finns förändringar som hjälper läkaren att diagnostisera PMBCL.
När du har en biopsi kan du få lokalbedövning eller narkos. Detta beror på vilken typ av biopsi och vilken del av din kropp den tas från. Det finns olika typer av biopsier och du kan behöva mer än en för att få det bästa provet.
För att lära dig om de olika typerna av biopsier som kan användas för att diagnostisera PMBCL, klicka på rubrikerna nedan.
Kärn- eller finnålsbiopsier tas för att ta bort ett prov av svullen lymfkörtel eller tumör för att kontrollera tecken på PMBCL.
Din läkare kommer vanligtvis att använda lokalbedövning för att bedöva området så att du inte känner någon smärta under proceduren, men du kommer att vara vaken under denna biopsi. De kommer sedan att sätta en nål i den svullna lymfkörteln eller knölen och ta bort ett vävnadsprov.
Om din svullna lymfkörtel eller knöl är djupt inne i kroppen kan biopsi göras med hjälp av ultraljud eller specialiserad röntgenvägledning (avbildning).
Du kan ha en allmänbedövning för detta (som får dig att sova en liten stund). Du kan också ha några stygn efteråt.
Kärnålsbiopsier tar ett större prov än en finnålsbiopsi.
Excisionsnodbiopsier görs när din svullna lymfkörtel eller tumör är för djupt i kroppen för att nås av en kärna eller finnålsbiopsi. Du kommer att ha en allmänbedövning som får dig att sova en liten stund så att du stannar stilla och inte känner någon smärta.
Under denna procedur kommer kirurgen att ta bort hela lymfkörteln eller knölen och skicka den till patologi för testning.
Du kommer att ha ett litet sår med några stygn och ett förband över toppen.
Stygnen sitter vanligtvis i 7-10 dagar, men din läkare eller sjuksköterska kommer att ge dig instruktioner om hur du tar hand om förbandet och när du ska återvända för att få sömmen bort.
När biopsi tas från ditt mediastinum kan du behöva en typ av nyckelhålsoperation som kallas "mediastinoskopiså att läkaren kan få ett tillförlitligt prov.
Under en mediastinoskopi kommer du att få narkos så att du inte är vaken under proceduren. Om du har hår på bröstet kan detta rakas runt området där nyckelhålssnitten (snitten) görs så att det kan rengöras ordentligt med ett antiseptiskt medel för att förhindra eventuella infektioner efter operationen och för att se till att förband som täcker såret fastnar på din hud ordentligt.
Proceduren
Kirurgen kommer att göra ett eller flera små snitt nära eller över ditt bröstben i mitten av ditt bröst, och föra in ett rör med kamera på änden så att de kan titta in i ditt bröst och hitta lymfkörtlarna att ta en biopsi från. När du vaknar kommer du troligtvis att ha ett par stygn och ett under som kläs över snittet.
Biopsi kommer att skickas till labbet och du kommer att övervakas i några timmar efter operationen för att säkerställa att det inte finns någon blödning, att din smärta är under kontroll och att dina vitala tecken – som blodtryck, temperatur och hjärtfrekvens är normala innan att kunna gå hem. Du kommer inte att kunna köra bil och kommer att behöva någon som hämtar dig och stannar hos dig i 24 timmar på grund av narkosen.
Staging av PMBCL
När du har fått diagnosen PMBCL kommer din läkare att ha fler frågor om ditt lymfom. Dessa kommer att inkludera:
- Vilket stadium är ditt lymfom?
- Vilken grad är ditt lymfom?
Klicka på rubrikerna nedan för att lära dig mer om iscensättning och betygsättning.
Staging hänvisar till hur mycket av din kropp som påverkas av ditt lymfom - eller hur långt det har spridit sig från där det först började.
B-celler kan resa till vilken del av din kropp som helst. Detta innebär att lymfomceller (de cancerösa B-cellerna) också kan resa till vilken del av din kropp som helst. Du kommer att behöva göra fler tester för att hitta denna information. Dessa tester kallas för stadieprov och när du får resultat får du reda på om du har steg ett (I), steg två (II), steg tre (III) eller steg fyra (IV) PMBCL.
Ditt stadium av PMBCL kommer att bero på:
- Hur många delar av din kropp har lymfom
- Där lymfomet ingår om det är ovanför, under eller på båda sidor av ditt diafragma (en stor, kupolformad muskel under bröstkorgen som skiljer bröstet från buken)
- Oavsett om lymfomet har spridit sig till din benmärg eller andra organ som lever, lungor, hud eller ben.
Stadier I och II kallas "tidigt eller begränsat stadium" (som involverar ett begränsat område av din kropp).
Steg III och IV kallas "avancerat stadium" (mer utbrett).
Steg 1 | ett lymfkörtelområde är påverkat, antingen ovanför eller under diafragman* |
Steg 2 | två eller flera lymfkörtelområden är påverkade på samma sida av diafragman* |
Steg 3 | minst ett lymfkörtelområde ovanför och minst ett lymfkörtelområde under diafragman* är påverkade |
Steg 4 | lymfom finns i flera lymfkörtlar och har spridit sig till andra delar av kroppen (t.ex. skelett, lungor, lever) |
Extra iscensättningsinformation
Din läkare kan också prata om ditt stadium med hjälp av en bokstav, till exempel A,B, E, X eller S. Dessa bokstäver ger mer information om de symtom du har eller hur din kropp påverkas av lymfomet. All denna information hjälper din läkare att hitta den bästa behandlingsplanen för dig.
Brev | Betydelse | Betydelse |
A eller B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Din mjälte är ett organ i ditt lymfsystem som filtrerar och renar ditt blod, och är en plats där dina B-celler vilar och bildar antikroppar) |
Tester för iscensättning
För att ta reda på vilket stadium du har kan du bli ombedd att göra några av följande iscensättningstester:
Computertomografi (CT) scan
Dessa skanningar tar bilder av insidan av bröstet, buken eller bäckenet. De ger detaljerade bilder som ger mer information än en vanlig röntgen.
Positronemissionstomografi (PET) skanning
Detta är en skanning som tar bilder av insidan av hela din kropp. Du kommer att få en medicin som cancerceller – som lymfomceller absorberar – och nål. Läkemedlet som hjälper PET-skanningen att identifiera var lymfomet är och storleken och formen genom att markera områden med lymfomceller. Dessa områden kallas ibland "heta".
Timmerpunktering
En timmerpunktion är en procedur som görs för att kontrollera om du har något lymfom i din centrala nervsystemet (CNS), vilket inkluderar din hjärna, ryggmärg och ett område runt dina ögon. Du kommer att behöva säga mycket stilla under proceduren, så spädbarn och barn kan ha en allmän bedövning för att få dem att sova en stund medan proceduren görs. De flesta vuxna behöver bara en lokalbedövning för proceduren för att bedöva området.
Din läkare kommer att stoppa en nål i ryggen och ta ut lite vätska som kallas "cerebral spinalvätska" (CSF) från runt din ryggmärg. CSF är en vätska som fungerar lite som en stötdämpare för ditt CNS. Det bär också olika proteiner och infektionsbekämpande immunceller som lymfocyter för att skydda din hjärna och ryggmärg. CSF kan också hjälpa till att dränera all extra vätska du kan ha i din hjärna eller runt ryggmärgen för att förhindra svullnad i dessa områden.
CSF-provet kommer sedan att skickas till patologi och kontrolleras för eventuella tecken på lymfom.
Benmärgsbiopsi
- Benmärgsaspirat (BMA): detta test tar en liten mängd av vätskan som finns i benmärgsutrymmet.
- Benmärgsaspirat trefin (BMAT): detta test tar ett litet prov av benmärgsvävnaden.
Proverna skickas sedan till patologi där de kontrolleras för tecken på lymfom.
Hur kommer min smärta att hanteras under proceduren?
Processen för benmärgsbiopsier kan variera beroende på var du har din behandling, men kommer vanligtvis att inkludera en lokalbedövning för att bedöva området.
På vissa sjukhus kan du få lätt sedering som hjälper dig att slappna av och kan hindra dig från att komma ihåg proceduren. Men många människor behöver inte detta och kan istället ha en "grön visselpipa" att suga på. Denna gröna visselpipa har en smärtstillande medicin (kallad Penthrox eller metoxyfluran), som du använder efter behov under hela proceduren.
Se till att du frågar din läkare vad som finns tillgängligt för att göra dig mer bekväm under proceduren och prata med dem om vad du tror kommer att vara det bästa alternativet för dig.
Mer information om benmärgsbiopsier finns på vår webbsida här.
Dina lymfomceller har ett annat tillväxtmönster och ser annorlunda ut än normala celler. Graden av ditt lymfom är hur snabbt dina lymfomceller växer, vilket påverkar hur du ser ut under ett mikroskop. Betygen är årskurs 1-4 (låg, medel, hög). Om du har ett lymfom av högre grad, kommer dina lymfomceller att se mest annorlunda ut från normala celler, eftersom de växer för snabbt för att utvecklas ordentligt. En översikt över betygen finns nedan.
Långsammare växande lymfom kallas indolent, medan snabbväxande lymfom kallas aggressiv.
Grader av lymfom
- G1 – låggradig – dina celler ser nära normala ut och de växer och sprider sig långsamt.
- G2 – mellanklass – dina celler börjar se annorlunda ut men vissa normala celler finns, och de växer och sprider sig i måttlig takt.
- G3 – hög kvalitet – dina celler ser ganska annorlunda ut med ett fåtal normala celler, och de växer och sprider sig snabbare.
- G4 – hög kvalitet – dina celler ser mest annorlunda ut än normalt och de växer och sprider sig snabbast.
Vilket betyg är PMBCL?
PMBCL är en högklassig, aggressiv lymfom. Många människor diagnostiseras i ett framskridet stadium på grund av hur snabbt det växer och sprider sig, men du kan fortfarande bli botad från aggressiv PMBCL i avancerad stadium. Lymfom är mycket olik avancerade solida tumörer cancer såsom tarm- eller lungcancer.
All denna information lägger till hela bilden som din läkare skapar för att hjälpa dig att avgöra vilken typ av behandling som är bäst för dig.
Prata med din läkare om dina egna riskfaktorer så att du kan ha en klar uppfattning om vad du kan förvänta dig av dina behandlingar.
Förstå din lymfomgenetik
När dina biopsier skickas till labbet kan patologen göra extra tester som kallas cytogenetik.
Cytogenetiska tester görs för att kontrollera genetiska avvikelser som kan vara inblandade i din sjukdom. För mer information om dessa, se vårt avsnitt om att förstå din lymfomgenetik längre ner på denna sida. Testerna som används för att kontrollera eventuella genetiska mutationer kallas cytogenetiska tester. Dessa tester ser för att se om du har någon förändring i kromosomer och gener.
Vi har vanligtvis 23 par kromosomer, och de är numrerade efter deras storlek. Om du har PMBCL kan dina kromosomer se lite annorlunda ut.
Vad är gener och kromosomer
Varje cell som utgör vår kropp har en kärna, och inuti kärnan finns de 23 kromosomparen. Varje kromosom är gjord av långa DNA-strängar (deoxiribonukleinsyra) som innehåller våra gener. Våra gener ger koden som behövs för att göra alla celler och proteiner i vår kropp, och talar om för dem hur de ska se ut eller agera.
Vad händer om mina gener eller kromosomer förändras?
Om det finns en förändring (även kallad en variation eller en mutation) i dessa kromosomer eller gener, kommer dina proteiner och celler inte att fungera korrekt, och lymfocyter kan bli lymfomceller på grund av förändringarna i cellerna.
Några av de genetiska förändringarna som har hittats hos personer med PMBCL har resulterat i att vissa proteiner som kallas PDL1 och PDL2 växer på lymfomcellerna (dessa proteiner kallas även "immunkontrollpunkter". Dessa proteiner finns normalt på friska celler och är dina kroppar sätt att identifiera friska celler Genom att odla dessa proteiner på dem kan lymfomceller "låtsas" vara normala friska celler, så ditt immunsystem känner inte igen dem som skadliga, utan låter dem istället fortsätta växa och spridas.
Andra genetiska förändringar kan avbryta de normala vägar celler tar när de skadas för att reparera eller förstöra sig själva och så att de kan fortsätta att utvecklas onormalt och skapa fler onormala (cancerlymfom) celler.
Behandling för primärt mediastinalt B-cellslymfom
När alla dina resultat från biopsi, cytogenetisk testning och stadieundersökningar har slutförts kommer läkaren att granska dessa för att bestämma den bästa möjliga behandlingen för dig. På vissa cancercentrum kommer läkaren också att träffa ett team av specialister för att diskutera det bästa behandlingsalternativet. Detta kallas a multidisciplinärt team (MDT) möte.
Din läkare kommer att överväga många faktorer om din PMBCL. Beslut om när eller om du behöver börja och vilken behandling som är bäst baseras på:
- Ditt individuella stadium av lymfom, genetiska förändringar och symtom
- Din ålder, tidigare medicinska historia och allmänna hälsa
- Ditt nuvarande fysiska och psykiska välbefinnande och patientpreferenser
Fler tester kan beställas innan du påbörjar behandlingen för att säkerställa att ditt hjärta, lungor och njurar klarar av behandlingen. Dessa kan inkludera ett EKG (elektrokardiogram), lungfunktionstest eller 24-timmars urinuppsamling.
Din läkare eller cancersjuksköterska kan förklara din behandlingsplan och de möjliga biverkningarna för dig och finns där för att svara på alla frågor du kan ha. Det är viktigt att du ställer frågor till din läkare och/eller cancersjuksköterska om allt du inte förstår.
Fertilitetsbevarande
Vissa cancerbehandlingar kan göra det svårare att bli gravid eller att göra någon gravid. Om du (eller ditt barn) planerar att skaffa barn vid ett senare tillfälle, prata med din läkare om hur du bevarar din fertilitet.
Du kan också ringa eller mejla Lymphoma Australia Nurse Helpline med dina frågor så kan vi hjälpa dig att få rätt information.
Lymfomvårdssköterska Hotline
Telefon: 1800 953 081
e-post: nurse@lymphoma.org.au
Frågor att ställa till din läkare innan du börjar behandling
Det kan vara svårt att veta vilka frågor man ska ställa när man påbörjar behandlingen. Om du inte vet, vad du inte vet, hur kan du veta vad du ska fråga?
Att ha rätt information kan hjälpa dig att känna dig mer självsäker och veta vad du kan förvänta dig. Det kan också hjälpa dig att planera i förväg för vad du kan behöva.
Vi har sammanställt en lista med frågor som kan vara till hjälp. Naturligtvis är allas situation unik, så dessa frågor täcker inte allt, men de ger en bra start. Klicka på länken nedan för att hitta en PDF-kopia som du kan ladda ner och skriva ut.
Klicka på länken nedan för att ladda ner en utskrivbar PDF med frågor till din läkare.
Typer av anticancerbehandling för PMBCL
Primärt mediastinalt B-cellslymfom (PMBCL) är ett snabbt växande (aggressivt) lymfom, så du kommer att behöva påbörja behandlingen snabbt – vanligtvis inom 1-3 veckor efter att du har fått diagnosen.
Behandlingen kan innefatta en kombination av olika läkemedel, inklusive kemoterapier, monoklonala antikroppar (MAB), immunkontrollpunktshämmare (ICI) och strålbehandling.
Klicka på rubrikerna nedan för att lära dig mer om några av de olika behandlingsalternativ du kan erbjudas.
Stödjande vård ges till patienter och familjer som står inför allvarlig sjukdom och kan hjälpa dig att få färre symtom, eller bli bättre snabbare genom att se till att du får det du behöver för att din kropp ska bli så effektivt som möjligt.
Förbättring av antalet blodkroppar
Behandlingar för PMBCL kan påverka dina goda blodkroppar vilket kan resultera i att du inte har tillräckligt med friska blodkroppar för att hålla dig frisk. Som ett resultat kan du erbjudas en transfusion med packade röda blodkroppar eller blodplättar för att förbättra dina nivåer av dessa blodkroppar. Om dina vita blodkroppar är för låga – eller förväntas bli för låga, kan du erbjudas en injektion som går in i magen som hjälper till att stimulera din benmärg att producera fler av dessa celler. Du kan också behöva antibiotika om du får en infektion medan dina vita blodkroppar är för låga, för att hjälpa dig att bekämpa eventuella infektioner.
Hantera symtom och planera sjukvård
Understödjande vård kan också innefatta att träffa olika specialister med expertis inom andra områden av din hälsa eller planera för framtida vård, som att hjälpa dig skapa en avancerad vårdplan för att beskriva dina önskemål för din framtida hälso- och sjukvård. Om du har symtom eller biverkningar som inte förbättras kan du erbjudas en konsultation med palliativt team som är specialister på att hantera svårbehandlade symtom som smärta och illamående som inte förbättras med standardbehandlingar. Dessa saker är en del av multidisciplinär behandling av lymfom.
Strålbehandling är en cancerbehandling som använder höga doser av strålning för att döda lymfomceller och krympa tumörer. Innan du får strålning kommer du att ha en planeringssession. Denna session är viktig för att strålterapeuterna ska planera hur strålningen ska riktas mot lymfomet och undvika att skada friska celler. Strålbehandlingen varar vanligtvis mellan 2-4 veckor. Under denna tid kommer du att behöva gå till strålcentralen varje dag (måndag-fredag) för behandling.
Viktig anmärkning
Om du bor långt från strålcentralen och behöver hjälp med en plats att bo under behandlingen, tala gärna med din läkare eller sjuksköterska om vilken hjälp du kan få. Du kan också kontakta Cancerrådet eller Leukemifonden i ditt land och se om de kan hjälpa till med någonstans att bo.
Du kan ha dessa mediciner som en tablett och/eller ges som ett dropp (infusion) i din ven (i blodbanan) på en cancerklinik eller sjukhus. Flera olika kemomediciner kan kombineras med ett immunterapiläkemedel. Kemoterapi dödar snabbväxande celler så kan också påverka några av dina goda celler som växer snabbt och orsaka biverkningar.
Du kan ha en MAB-infusion på en cancerklinik eller sjukhus. MAB fäster till lymfomcellen och lockar andra sjukdomar som bekämpar vita blodkroppar och proteiner till cancern så att ditt eget immunsystem kan bekämpa PMBCL.
MABS fungerar bara om du har specifika proteiner eller markörer på dina lymfomceller. En vanlig markör i PMBCL är CD20. Om du har denna markör kan du ha nytta av behandling med en MAB.
Immunkontrollpunktshämmare (ICI) är en nyare typ av monoklonal antikropp (MAB) och fungerar lite annorlunda än andra MABS.
ICI fungerar när dina tumörceller utvecklar "immunkontrollpunkter" som PDL1 eller PDL2 på dem som vanligtvis bara finns på dina friska celler. Immunkontrollpunkten talar om för ditt immunförsvar att cellen är frisk och normal, så ditt immunförsvar lämnar den ifred.
ICI fungerar genom att blockera immunkontrollpunkten så att dina lymfomceller inte längre kan låtsas vara friska, normala celler. Detta gör att ditt eget immunsystem kan känna igen dem som cancerframkallande och påbörja en attack mot dem.
Pembrolizumab är ett exempel på en immunkontrollpunktshämmare som används vid PMBCL.
Kemoterapi kombinerat med en MAB (till exempel rituximab).
En stamcells- eller benmärgstransplantation görs för att ersätta din sjuka benmärg med nya stamceller som kan växa till nya friska blodkroppar. Benmärgstransplantationer görs vanligtvis endast för barn med PMBCL, medan stamcellstransplantationer görs för båda barnen vuxna.
CAR T-cellsterapi är en nyare behandling som endast kommer att erbjudas om du redan har haft minst två andra behandlingar för din PMBCL.
I vissa fall kan du få tillgång till CAR T-cellsterapi genom att gå med i en klinisk prövning.
CAR T-cellsterapi innebär en inledande prekodur som liknar en stamcellstransplantation, där dina T-cellslymfocyter avlägsnas från ditt blod under en aferesprocedur. Precis som du B-cellslymfocyter är T-celler en del av ditt immunsystem och arbetar med dina B-celler för att skydda dig från sjukdomar och sjukdomar.
Första linjens behandling
Du måste börja behandlingen snart efter att alla dina testresultat kommit tillbaka. I vissa fall kan du börja innan alla testresultat är inne.
Det kan vara ganska överväldigande när du börjar behandlingen. Du kanske har många tankar om hur du kommer att klara dig, hur du ska klara dig hemma eller hur sjuk du kan bli.
Låt ditt behandlande team veta om du känner att du kan behöva extra stöd
De kanske kan hjälpa dig genom att hänvisa dig till en socialarbetare eller annan hälso- och sjukvårdspersonal för att hjälpa dig att lösa några vardagliga utmaningar du kan möta. Du kan också nå Lymfomvårdssköterskorna genom att klicka på knappen "Kontakta oss" längst ner på denna sida.
När du påbörjar behandlingen för första gången kallas det "förstahandsbehandling". Du kan ha mer än ett läkemedel, och dessa kan inkludera kemoterapi, en monoklonal antikropp eller riktad behandling. I vissa fall kan du få strålbehandling eller operation också, eller istället för mediciner.
Behandlingscykler och protokoll
När du har dessa behandlingar kommer du att ha dem i cykler. Det betyder att du kommer att ha behandlingen, sedan en paus och sedan ytterligare en behandlingsomgång. För de flesta med PMBCL är kemoimmunterapi effektivt för att uppnå en remission (inga tecken på cancer).
Standard förstahandsbehandling för PMBCL kan inkludera:
R-CHOP är vanlig behandling för PMBCL och inkluderar en kombination av rituximab (en MAB) med tre kemoterapiläkemedel – cyklofosfamid, doxorubicin och vinkristin. Du kommer också att ha en steroid som heter prednisolon. R-CHOP ges vanligtvis på en dag var 14:e eller 21:e dag.
Den fjärde dagen efter behandlingen kommer du också att få en injektion i magen för att hjälpa dina vita blodkroppar att växa tillbaka snabbare.
Inkluderar samma mediciner som R-CHOP men med tillägg av en annan kemoterapi som kallas etoposid. Detta protokoll ges i olika doser beroende på din individuella situation. DA i namnet betyder "dosjusterad". Det ges under en femdagarsperiod var 21:e dag. På den sjätte dagen kommer du också att få en injektion i magen för att hjälpa dina vita blodkroppar att växa tillbaka snabbare.
Vissa genetiska avvikelser kan innebära att riktade terapier kommer att fungera bäst för dig, och andra genetiska avvikelser – eller normal genetik kan innebära att kemoimmunterapi kommer att fungera bäst.
Detta är en kemoterapi och kan ges till dig om du har, eller riskerar att få PMBCL i din hjärna eller ryggmärg. Läkaren kommer att ge dig en nål i ryggen (under sterila förhållanden) och injicera metotrexatet i vätskan som omger ryggmärgen. Du kan ha detta med antingen R-CHOP eller DA-R-EPOCH.
Som nämnts ovan
Dessa kan inkludera riktade terapier och andra behandlingar. Fråga din läkare om du är berättigad till några kliniska prövningar för förstahandsbehandling.
Andra linjens terapi
Efter behandlingen kommer de flesta av er att gå i remission. Remission är en period då du inte har några tecken på PMBCL kvar i kroppen, eller när PMBCL är under kontroll och inte kräver behandling. Remission kan pågå i många år, men ibland kan PMBCL "återfalla" (komma tillbaka). När detta händer måste du börja behandlingen igen, men den kan skilja sig från den behandling du hade tidigare.
I mycket sällsynta fall kan det hända att vissa personer inte svarar på förstahandsbehandling eller går i remission. Om detta händer kallas din PMBCL 'refraktär'. När du har refraktär PMBCL kommer din läkare att vilja prova en annan typ av medicin.
Behandling du har om du har återfall eller refraktär PMBCL kallas andrahandsbehandling. Målet med andra linjens behandling är att försätta dig i remission igen. Om du har ytterligare remission, sedan återfall och få mer behandling, dessa nästa behandlingar kallas tredje linjens behandling, fjärde linjens behandling och så vidare.
Hur väljer läkaren den bästa behandlingen för återfall eller refraktär PMBCL?
Vid tidpunkten för återfall kommer valet av behandling att bero på flera faktorer inklusive:
- Hur länge var du i remission
- Din allmänna hälsa och ålder
- Vilken/vilka PMBCL-behandlingar du har fått tidigare
- Dina preferenser.
Vanliga andra linjens och senare linjens behandlingar för PMBCL kan inkludera:
En stamcellstransplantation
En stamcellstransplantation kan erbjudas dig om du har fått återfall, men det är inte lämpligt för alla. Din läkare kommer att överväga flera saker innan han beslutar om detta är ett lämpligt alternativ för dig.
Klicka på stamcellstransplantationerna nedan för mer information.
Pembrolizumab
En immunkontrollpunktshämmare (ICI), den ges som monoterapi för refraktär PMBCL, eller efter två tidigare behandlingar för återfall av PMBCL (ej tillgängligt på PBS). Pembrolizumab kan vara effektivt om dina lymfomceller har immunkontrollpunkterna PDL1 eller PDL2 på sig.
Chimär antigenreceptor T-cellsterapi (CAR T-cellsterapi)
CAR T-cellsterapi är för närvarande endast godkänd för personer som redan har genomgått minst två olika typer av behandling för sin PMBCL. För mer information om CAR T-cellsterapi klicka på länken nedan.
Deltagande i klinisk prövning
Det rekommenderas att när som helst du behöver påbörja nya behandlingar frågar du din läkare om kliniska prövningar som du kan vara berättigad till.
Biverkningar av lymfombehandling
Det finns många olika biverkningar av behandling, och de kan vara olika mellan människor och behandlingstyper. Din läkare och sjuksköterska kommer att gå igenom vad du kan uppleva innan du påbörjar behandlingen.
Vissa biverkningar kan inkludera:
- Förändringar i ditt blodvärde
- Mår illa i magen (illamående) och/eller kräkningar
- Ont i munnen (mukosit); du kan också märka en förändring i smaken på mat och dryck
- Tarmproblem som förstoppning eller diarré
- Trötthet eller brist på energi som inte underlättas av vila eller sömn (trötthet)
- Muskelvärk och smärta (myalgi)
- Ledvärk och smärta (artralgi)
- Håravfall och/eller håravfall (alopeci)
- Tänk på dimmighet och svårigheter att komma ihåg saker ('kemohjärna')
- Förändrad känsla i händer och fötter såsom stickningar, nålar eller smärta (neuropati)
- Minskad fertilitet eller tidig klimakteriet (livsförändring).
För mer information om biverkningar klicka på länken nedan.
Vad händer efter behandlingen?
Ibland a sidoeffekt från behandlingen kan fortsätta eller utvecklas månader eller år efter att behandlingen har avslutats. Detta kallas för seneffekt.
Avslutande behandling
Det här kan vara en utmanande tid för många människor och några av de vanligaste problemen kan vara relaterade till:
- Mått
- Mentalt välbefinnande
- emotionella hälsa
- Förhållanden
- Arbete, studier och sociala aktiviteter
Vad är prognosen för PMBCL?
Prognos är termen som används för att beskriva den troliga vägen för din sjukdom, hur den kommer att svara på behandlingen och hur du kommer att göra under och efter behandlingen.
Det finns många faktorer som bidrar till din prognos och det är inte möjligt att ge ett övergripande uttalande om prognos. Men PMBCL svarar ofta bra på behandling och många diagnostiserade personer kan botas – vilket innebär att det inte finns några tecken på PMBCL i din kropp efter behandlingen eller har långvariga remissioner.
Faktorer som kan påverka prognosen
Några faktorer som kan påverka din prognos inkluderar:
- Din ålder och allmänna hälsa vid tidpunkten för diagnos
- Hur du svarar på behandlingen
- Vilka, om några, genetiska mutationer du har
Om du vill veta mer om din egen prognos, vänligen prata med din hematolog - de kommer att kunna förklara dina riskfaktorer och prognos för dig.
Överlevnad – Att leva med och efter PMBCL
En hälsosam livsstil eller några positiva livsstilsförändringar efter behandling kan vara till stor hjälp för din återhämtning. Det finns många saker du kan göra för att hjälpa dig att leva bra med PMBCL.
Många människor upplever att efter en cancerdiagnos, eller behandling, förändras deras mål och prioriteringar i livet. Att lära känna vad din "nya normala" är kan ta tid och vara frustrerande. Förväntningarna på din familj och dina vänner kan vara annorlunda än dina. Du kan känna dig isolerad, trött eller hur många olika känslor som helst som kan förändras varje dag.
Mål efter behandling
Huvudmålen efter behandling för din PMBCL är att komma tillbaka till livet och:
- vara så aktiv som möjligt i ditt arbete, din familj och andra livsroller
- minska biverkningar och symtom på cancern och dess behandling
- identifiera och hantera eventuella sena biverkningar
- hjälpa dig att hålla dig så självständig som möjligt
- förbättra din livskvalitet och bibehålla en god mental hälsa
Cancerrehabilitering
Olika typer av cancerrehabilitering kan rekommenderas till dig. Detta kan betyda vilken som helst av ett brett spektrum tjänster som:
- sjukgymnastik, smärtbehandling
- kost- och träningsplanering
- känslomässig, karriär- och ekonomisk rådgivning.
Andra resurser för dig
Sammanfattning
- Primärt mediastinalt B-cellslymfom (PMBCL) är en undertyp av diffust stort B-cellslymfom (DLBCL) – en typ av non-Hodgkin-lymfom.
- PMBCL heter eftersom detta lymfom börjar i din mediastinum – i brösthålan.
- Många symtom är relaterade till att den växande tumören i bröstet sätter tryck på dina luftvägar, lungor eller andra organ i bröstet.
- B-symtom är en grupp symtom som kan uppstå när du har PMBCL. Du måste meddela din läkare om du får dessa.
- PMBCL är ett aggressivt lymfom så du måste börja behandlingen strax efter diagnos men även avancerad stadium 3 eller 4 PMBCL kan botas.
- PMBCL kan återfalla, så du kan behöva behandling mer än en gång.
- Våra lymfomvårdssköterskor är tillgängliga att chatta med om din diagnos, behandling och resurser som är tillgängliga för dig. Klicka på knappen Kontakta oss längst ned på skärmen för mer information.
