Översikt över Waldenströms Macroglobulinemia (WM)
Immunoglobulin Makroglobulinemi (IgM)
Waldenströms makroglobulinemi börjar när cancerösa vita blodkroppar som kallas B-cellslymfocyter gör för mycket av en Immunoglobulin kallas Maroglobulin (IgM).
Immunglobuliner är en typ av protein som också kallas antikroppar. Vi har olika typer av immunglobuliner, men IgM är den största och den första som görs när vi får en infektion.
Immunglobuliner ser ut som bokstaven Y och IgM ser ut som fem Y:n som alla är sammanfogade. Deras jobb är att bekämpa infektioner och sjuka celler för att hålla oss friska. När du har för mycket IgM i blodet kan ditt blod bli väldigt tjockt – eller trögflytande.
Det förtjockade blodet kallas hyperviskös eller hyperviskositet. Men vissa cancerösa B-celler och det extra IgM kan också hittas i dina lymfkörtlar, vilket får dem att svälla upp och orsaka att en klump bildas under huden.
Waldenström är namnet på läkaren som först upptäckte denna sjukdom och Makroglobulinemi betyder att det finns för mycket Makroglobulin i ditt blod eller benmärg.
Plasmaceller
B-cellslymfocyterna som gör immunglobuliner kallas "plasmaceller" och de är den mest mogna formen av B-cellslymfocyterna. De flesta cancerformer av plasmaceller kallas myelom men vid WM blir B-cellen cancerös precis innan den mognar in i plasmacellen. Så det har egenskaper av både lymfom och myelom, och orsakar okontrollerad produktion av IgM-proteinet.
Vem får Waldenströms Macroglobulinemia (WM)?
Waldenstroms makroglobulinemi (WM) är vanligare hos män än kvinnor och inträffar vanligtvis efter 65 års ålder.
Vi vet inte vad som orsakar WM, men om du har haft vissa infektioner, inflammatoriska tillstånd eller autoimmuna sjukdomar som Sjögrens syndrom kan du ha en högre risk att få det.
I vissa fall, om du har en familjemedlem med WM kan du också ha en ökad risk. De flesta med WM har dock inga familjemedlemmar med.
Cytogenetik i WM
Det finns två huvudsakliga genetiska faktorer som kan påverkas när du har WM. För att ta reda på om du har genetiska faktorer som är inblandade i din sjukdom måste du göra cytogenetiska tester.
Cytogenetiska tester
Cytogenetiska tester görs på ditt blod och biopsier för att leta efter förändringar i dina kromosomer eller gener. Vi har vanligtvis 23 par kromosomer, men om du har WM kan dina kromosomer se lite annorlunda ut.
Kromosomer & DNA
Alla celler i vår kropp (förutom röda blodkroppar) har en kärna, det är där våra kromosomer finns. Kromosomer inuti celler är långa DNA-strängar (deoxiribonukleinsyra). DNA är huvuddelen av kromosomen som innehåller cellens instruktioner, och denna del kallas en gen. Varje DNA-sträng består av massor av gener.
Gener
Gener berättar för proteinerna och cellerna i din kropp hur de ska se ut eller agera. Om det sker en förändring (variation eller mutation) i dessa kromosomer eller gener kommer dina proteiner och celler inte att fungera korrekt, och du kan utveckla olika sjukdomar. Med WM kan dessa förändringar förändra hur dina B-cellslymfocyter utvecklas och växer, vilket gör att de blir cancerösa och gör för mycket IgM.
Gener brukar namnges med en grupp bokstäver och siffror. De mest sannolika att ha en mutation när du har WM inkluderar:
- MYD88-genen – Denna gen är muterad hos cirka 9 av 10 personer med WM
- CXCR4-genen – Denna gen är muterad hos cirka 1 av 3 personer med WM.
Det är viktigt att veta om du har dessa genmutationer, eftersom vissa behandlingar fungerar olika beroende på vilken typ av genetiska mutationer du har.
Symtom på WM
Ungefär 1 av 4 personer med WM har inga symtom, så att få veta att du har det kan komma som en riktig chock om du just har tagit blodprover eller skanningar av någon annan anledning.
Om du får symtom kan de orsakas av hyperviskositet – Kom ihåg att det är då ditt blod blir för tjockt av alla extra IgM-proteiner i ditt blod.
Symtom på hyperviskositet kan inkludera:
- huvudvärk
- förändringar i din syn eller hörsel
- trötthet – extrem trötthet och svaghet förbättras inte med vila eller sömn
- högt blodtryck eller förändringar i din hjärtrytm
- muskelkramper
- förvirring
- kramper
- låga blodvärden.
Låga blodvärden kan hända om du har hyperviskositet eftersom ökningen av cancerceller och IgM i ditt blod och benmärg tränger ut dina goda celler, vilket gör det svårt för din kropp att tillverka nya blodkroppar. De drabbade blodkropparna kan innefatta dina röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
röda celler har ett protein som heter hemoglobin (Hb) på sig som transporterar syre runt din kropp. Om de är låga kan du få:
- yr
- förväxlas
- förändringar i din vision
- trötthet
- andfådd.
Vita celler – Vi har olika typer av vita blodkroppar. De inkluderar våra B-cellslymfocyter och andra lymfocyter, men även andra som kallas neutrofiler, eosinofiler, basofiler, mastceller och plasmaceller. Dessa är alla ansvariga för att bekämpa infektioner och sjukdomar. En av de viktigaste är neutrofilerna, och när dessa är låga kallas det neutropeni. Om du är neutropen kan du:
- få infektioner som inte försvinner
- få infektioner som hela tiden kommer tillbaka
- har svårt att läka om du skadar dig
- få hög temperatur eller frossa.
När du är neutropen kan infektionen komma utom kontroll mycket snabbt. Det är viktigt att du kontaktar din läkare om du upplever dessa symtom, eftersom du kan behöva börja med antibiotika mycket snabbt.
trombocyter – är cellerna som hjälper vårt blod att koagulera när vi stöter eller skär oss. Ett annat namn för trombocyter är trombocyter, så när dina blodplättar är för låga kallas det trombocytopeni. Om du har trombocytopeni kan du:
- blåmärken lättare än vanligt
- blöda lättare eller längre än vanligt
- utveckla ett prickigt utslag – som är små blodbitar som läcker ut under huden
- blöder från näsan, tandköttet eller när vi går på toaletten.
B-symtom
Du kan också få B-symtom med WM. Det är ofta ett tecken på att du behöver påbörja behandling eftersom de kan inträffa när WM aktivt växer. De inkluderar de tre symptomen på bilden nedan.
Mycket sällan, hos cirka 1 av 100 personer med WM, byggs cancerlymfocyter och plasmaceller upp i ditt centrala nervsystem (hjärna och ryggmärg). Det här kallas 'Bing-Neel syndrom". Det är sällsynt och kan orsaka huvudvärk, kramper – kramper, förvirring eller onormala rörelser.
Diagnos och stadieindelning av WM
Du kan få diagnosen WM efter att du har tagit ett blodprov. Men din läkare kommer att vilja göra några fler tester för att bekräfta detta och titta på vilka delar av din kropp som påverkas. Några av dessa tester kommer att inkludera:
- Fler blodprover
- Benmärgsbiopsi (aspirat och trefin)
- Datortomografi (datortomografi) (endast om din läkare tror att din WM påverkar dina lymfkörtlar)
- Tester på ditt hjärta, lever och njurar
Lär dig mer om hanteringen av Waldenströms makrobulinemi med professor Judith Trotman, hematologkonsult - Concord Hospital
Behandling för Waldenströms makroglobulinemi (WM)
När din läkare har all information från dina tester och skanningar, kommer de att sitta ner med dig och prata med dig om det bästa sättet att hantera din WM. I många fall kan de föreslå att du inte behöver någon behandling och istället börja med en Watch & Wait-hanteringsplan. Watch & Wait används för många typer av indolent lymfom, eftersom riskerna ibland kan uppväga fördelarna med behandlingen. Du kan lära dig mer om Watch & Wait genom att klicka på länken nedan.
Om du får symtom, eller om dina IgM-nivåer är 60 g/dL eller högre, kan du behöva påbörja behandlingen. Om du behöver påbörja behandling kommer dina läkare att ta hänsyn till många faktorer om dig och din WM för att avgöra vilken behandling som är bäst för dig.
Några av dessa inkluderar:
- Din IgM-nivå.
- Eventuella symtom du får.
- Om något av dina organ påverkas av de ökade IgM-nivåerna.
- Din ålder och övergripande välbefinnande.
- Om du har och andra medicinska tillstånd.
- Dina egna preferenser när du har all information du behöver för att fatta ett välgrundat beslut.
Innan du börjar behandlingen
Innan du börjar behandlingen, låt din läkare veta om du hoppas få barn i framtiden. Många anti-cancerbehandlingar kan påverka din fertilitet eller skada ofödda barn, så det är viktigt att prata med din läkare om dessa saker. I vissa fall kan de kanske organisera några extra behandlingar för att öka dina chanser att bli gravid, eller att få någon annan gravid i framtiden.
Det finns också andra saker du bör prata med din läkare om, men det kan vara svårt att veta vilka frågor du ska ställa när du först får diagnosen. För att vägleda din konversation har vi sammanställt några frågor som du kanske skulle vilja ställa. Klicka på länken nedan för att ladda ner våra frågor och fråga din läkare.
Standard förstahandsbehandling
Första gången du startar behandling för WM kallas det första linjens behandling kan innefatta:
- DRC – inkluderar dexametason (en steroid), rituximab (en monoklonal antikropp) och en tablett som kallas cyklofosfamid (kemoterapi).
- R-Benda (eller BR) inkluderar rituximab (en monoklonal antikropp) och bendamustin (en kemoterapi).
- Rituximab och Zanubrutinib (Brukinsa™) – en riktad behandling som kallas en BTK-hämmare.
- Endast Zanubrutinib (Brukinsa™) - (om kemo-immunterapi inte är lämplig)
- Klinisk prövning.
- Plasmaferes (även kallat plasmautbyte), om ditt blod är för tjockt från höga IgM-nivåer.
- Blodtransfusioner för låga blodplättar och låga röda blodkroppar.
- Intravenös immunglobulinersättningsterapi (IVIG) om dina immunglobulinnivåer (antikroppar) är för låga eller om du får frekventa infektioner.
Vanliga biverkningar av behandlingen
Vilka biverkningar du kommer att bero på vilken typ av behandling du får. Det är viktigt att du informerar din läkare om nya biverkningar eller symtom du får under och efter din behandling.
Några av de vanligaste biverkningarna av behandlingen kan vara:
- Neutropeni – det är när dina vita blodkroppar som kallas neutrofiler är för låga och kan leda till att du får infektioner. Om du får en temperatur på 38° (grader Celsius) eller över, frossa och skakningar – kallade stelhet, eller om du känner dig illamående, måste du omedelbart kontakta din läkare eller besöka närmaste akutmottagning.
- Trombocytopeni – är när dina blodplättsnivåer är för låga. Blodplättar hjälper vårt blod att koagulera för att hindra oss från att blöda eller få för mycket blåmärken. Om du märker att du blöder eller får blåmärken lättare än normalt, eller om du får rödaktiga eller prickiga utslag, kontakta din läkare för att meddela dem.
- Anemi är när du har låga röda blodkroppar. Dessa celler transporterar syre runt din kropp så när dessa är låga kan du känna dig trött, yr, svag, få synförändringar eller känna dig andfådd. Låt din läkare veta om du har något av dessa symtom.
- Illamående och kräkningar – se till att du tar dina läkemedel mot sjukdom som din läkare eller apotekspersonal har sagt till dig och låt dem veta om det inte fungerar. Andra saker du kan prova är att äta eller dricka med ingefära i, äta små intetsägande livsmedel och undvika kryddig mat. Ibland kan det också hjälpa att använda knivar och gafflar av plast eller trä istället för metall.
- Tarmproblem (förstoppning eller diarré). Det är viktigt att du pratar med din läkare om eventuella förändringar i hur dina tarmar fungerar. Det finns vissa mediciner du kan använda för diarré eller förstoppning, men detta beror på vilken typ av behandling du har och orsaken till dina tarmproblem.
- Trötthet – är trötthet eller brist på energi som inte blir bättre efter vila eller sömn. Det kan hända som ett symptom på din WM, som en biverkning av din behandling eller av andra skäl. Tala med din läkare om du upplever att det inte blir bättre.
- Influensaliknande symtom – inkluderar feber, muskel- och ledvärk, trötthet, utslag eller allmänt illamående. Detta kan vara en biverkning för många anticancerbehandlingar och du bör meddela din läkare om du får dessa.
Uppföljningsvård
När behandlingen har avslutats kommer din läkare att fortsätta att övervaka dina IgM-nivåer för att se hur väl behandlingen har fungerat och veta om och när du kan behöva mer behandling. IgM-nivåerna visar läkaren om det har förekommit:
- Komplett svar - CR eller inga tecken på onormala IgM-nivåer kvarstår, eller a
- Mycket bra delsvar (VGPR) – där det har varit mycket bra respons och dina IgM-nivåer har minskat med 90 %, eller en
- Delvis svar – PR eller så har det skett en minskning av IgM-nivåerna med 50 % (hälften) av vad som är innan du påbörjade behandlingen.
Andra sätt att bedöma ditt svar på behandlingen
Det är dock viktigt att notera att behandlingens syfte ibland är att hjälpa till att förbättra dina symtom såsom trötthet orsakad av anemi (låga röda blodkroppar eller hemoglobin), eller symtom som orsakas av autoimmuna reaktioner som ett resultat av de höga IgM-nivåerna. Så din läkare kan vara mer oroad över dessa symtom och hur de har förbättrats, snarare än IgM-nivåerna.
Dina IgM-nivåer är dock viktiga om du funderar på att gå vidare till en klinisk prövning. Detta beror på att dina IgM-nivåer och förändringar av dem i samband med försöksbehandlingen kommer att vara en viktig del av försöksdata. Det kommer att hjälpa forskare att identifiera om den kliniska prövningsbehandlingen är bättre än nuvarande standardbehandlingar för att hantera din WM.
Långsiktig uppföljning
Om allt går bra kommer regelbundna uppföljningstider att göras var 3-6 månad för att övervaka följande:
- Se över effektiviteten av behandlingen
- Övervaka eventuella pågående biverkningar från behandlingen
- Övervaka eventuella sena effekter av behandlingen över tid
- Övervaka tecken på återfall av lymfom
Dessa möten är också viktiga så att patienten kan ta upp eventuella problem som de kan behöva diskutera med det medicinska teamet. En fysisk undersökning och blodprover är också standardtest för dessa möten. Förutom omedelbart efter behandlingen för att se över hur behandlingen har fungerat, görs vanligtvis inte skanningar om det inte finns en anledning till det. För vissa patienters möten kan det bli mindre frekvent med tiden
Prognos för Waldenströms Macroglobulinemia (WM)
Liksom de flesta indolenta subtyper av lymfom kan WM inte botas. Istället, om du behöver behandling är målet inte att bota utan att hantera sjukdomen. Detta innebär att du håller dina IgM-nivåer på en nivå som inte orsakar skador på dina organ, förtjockar ditt blod för mycket eller får dig att få obekväma symtom.
De flesta får riktigt bra respons av behandlingen, och går i remission, men eftersom vi inte kan bota WM är det vanligt att det kommer tillbaka (återfall) och att man behöver mer behandling vid ett senare tillfälle. För vissa människor kan det ta månader, och för andra kan det ta år innan du behöver mer behandling.
Sällan kan WM förändras (omvandlas) till en snabbare växande (höggradig) typ av lymfom, vanligtvis Diffus Large B-Cell Lymphoma (DLBCL).
Återfall eller refraktär (RR) WM
De flesta som behandlas för WM svarar bra på behandlingen och går i remission. Men hos vissa människor kommer lymfomet tillbaka (återfall), eller i sällsynta fall inte svarar på förstahandsbehandlingen (eldfast). Om du har RR WM kan du behöva påbörja behandlingen igen, eller påbörja en ny behandling. Denna nästa behandlingslot kommer att kallas andra linjens behandling.
Innan du påbörjar nästa behandling kommer din läkare att överväga flera saker medan han försöker hitta den bästa behandlingen för dig, inklusive:
- Hur länge har det gått sedan din senaste behandling och hur bra det fungerade för dig.
- hur länge du har varit i remission.
- Biverkningar du haft med tidigare behandlingar.
- Din ålder och allmänna välbefinnande.
- Dina preferenser när du har all rätt information för att göra det bästa valet för dig.
Beroende på din individuella omständighet. Du kan erbjudas samma behandling som du hade tidigare om det fungerat bra, och du har varit i remission i flera år. Du kan också erbjudas någon av de andra behandlingarna ovan. Om du behöver påbörja andrahandsbehandling är det en bra idé att fråga din läkare om eventuella kliniska prövningar du kan vara berättigad till.
Vissa behandlingsalternativ kan du erbjudas för RR WM
- Rituximab med eller utan kemoterapi
- Rituximab med zanubrutinib (Brukinsa™)
- Zanubrutinib (Brukinsa™) enbart
- plasmaferes
- Klinisk prövning.
Kliniska prövningar – Behandlingar under utredning
Det startar hela tiden nya kliniska prövningar och det är en bra idé att hålla sig uppdaterad med vilka nya behandlingar som testas för att förbättra behandlingen, eller livskvaliteten för personer med WM. Om du är intresserad av att delta i en klinisk prövning kan du fråga din läkare om du uppfyller inklusionskriterierna för studien.
Nedan finns länkar till webbplatser där du kan söka efter kliniska prövningar som du kan vara berättigad till. Prova att söka efter:
- Waldenströms Or Waldenströms
- Waldenstroms makroglobulinemi
- WM
Webbplatser för kliniska prövningar
Hälsa och välbefinnande
En hälsosam livsstil, eller några positiva livsstilsförändringar efter behandling kan vara till stor hjälp efter att du avslutat behandlingen. Att göra små förändringar som att äta bra och öka din övergripande kondition kan förbättra din hälsa och ditt välbefinnande och hjälpa din kropp att återhämta sig. Det är många egenvårdsstrategier som kan hjälpa dig under din återhämtning. Klicka på länken för fler tips om att leva gott.
Sammanfattning
- Waldenstroms makroglobulinemi (WM) är en cancer i dina vita blodkroppar som kallas B-cellslymfocyter.
- De cancerösa B-cellslymfocyterna gör för mycket av ett protein som kallas immunoglobulinmakroglobulin (IgM), vilket kan göra ditt blod för tjockt och förhindra att din kropp bildar andra hälsoblodkroppar.
- Många människor får inga symtom, men symtom kan uppstå när WM blir mer avancerad eller när dina IgM-nivåer ökar.
- Låt din läkare veta om du får något av symtomen som anges ovan, inklusive B-symtom.
- Det är inte ovanligt att man får blodbrist när man har WM, det är viktigt att se till att man har tillräckligt med järn i kosten, och få sina järnvärden kontrollerade regelbundet.
- Du kanske inte behandlar direkt, och kan gå vidare Titta & vänta, eller så kanske du får behandling i syfte att gå in i remission eller hantera dina symtom och minska dina IgM-nivåer – snarare än att bli botad från WM.
- Även om du kommer att ha WM för resten av ditt liv, kan du leva bra med WM, att göra hälsosamma livsval kan hjälpa och att prata med din läkare för råd kan vara användbart.
- Om du är intresserad av att gå med i en klinisk prövning, prata med din läkare.
