Orsaker och riskfaktorer för Richters transformation
Det är inte känt vad som gör att vissa människors CLL/SLL går igenom Richters Transformation (RT) när andra inte gör det. Det är mycket sällsynt och händer i mindre än 1 person av 10 (2-10%) med CLL/SLL.
Det finns vissa riskfaktorer som ökar dina chanser för Richters Transformation, men många personer med dessa riskfaktorer utvecklar inte RT. Vissa riskfaktorer inkluderar specifika genetiska mutationer i dina lymfomceller. Mutationer av nedanstående gener kan öka din risk.
- TP53
- NOTCH1
- CDKN2A
- MYC
När mer forskning görs kan nya genetiska länkar hittas. Fråga din hematolog eller onkolog om dina genetiska variationer och vad dessa betyder för dina behandlingsalternativ och resultat.
Kan tidig behandling av KLL/SLL förhindra Richters transformation?
Om du har varit på Watch & Wait för din CLL/SLL kanske du undrar om tidig behandling kan ha förhindrat Richters Transformation (RT). Det är en bra fråga, och även vissa läkare och forskare har ställt samma fråga som en del av forskning och kliniska prövningar.
Vad de har hittat är att Watch and Wait inte öka din chans att gå igenom RT. De har också funnit att personer som ALDRIG har fått behandling för sin KLL/SLL faktiskt kan svara bättre på behandling för RT än de som tidigare har fått behandling.
Tänk om jag har fått behandling, var det ett misstag?
Det är viktigt att komma ihåg att Richters transformation är en mycket sällsynt komplikation av KLL/SLL, och de flesta människor kommer inte att gå igenom RT. Av denna anledning är det orimligt att inte ha behövt behandling för KLL/SLL ifall du går vidare till RT.
Din hematolog eller onkolog kommer att ha tittat på dina individuella omständigheter inklusive dina biopsi- och genetiska testresultat, dina symtom och ditt allmänna välbefinnande när de fattade beslutet att erbjuda dig behandling. Baserat på all denna information kommer de att ha fastställt att fördelarna med att ha behandling var ett bättre alternativ än risken att du inte fick behandling.
När sker Richters förvandling?
Richters transformation kan ske när som helst efter din CLL/SLL-diagnos, men det är vanligare inom månader till 2 år efter din första diagnos. För ett mycket litet antal personer kan det hända redan när du först får diagnosen KLL/SLL.
Symtom på Richters transformation
Du kanske aldrig har haft symtom på din KLL/SLL, eller om du gjorde det kan de ha uppstått över tiden och varit mindre uppenbara. Men när du har Richters transformation är det mycket troligt att du får symtom.
Några av de vanligaste symtomen du kan uppleva inkluderar:
- Svullna lymfkörtlar som kommer upp snabbt utan infektion och inte går ner inom 2 veckor.
- B-symtom – dessa inkluderar feber utan infektion och/eller viktminskning utan att försöka, och/eller genomblöta nattliga svettningar.
- Allmän, men snabb försämring av din fysiska hälsa.
- Ökad och kraftig trötthet.
- Andra allmänna symtom på lymfom - se bilder nedan.
Blodprover
Förutom ovanstående symtom kan det finnas tecken i dina blodprover som visar att du kan gå igenom Richters förvandling. Blodprov kan visa höga nivåer av kalcium och/eller laktatdehydrogenas (LDH).
Diagnos av Richters transformation
Du kommer att behöva fler biopsier, ungefär som du hade när du först diagnostiserades med KLL/SLL. Dessa inkluderar biopsier av dina svullna lymfkörtlar, blodprov och en benmärgsbiopsi. Din hematolog eller onkolog kommer också att beställa cytogenetiska tester på biopsierna för att lära dig mer om de genetiska mutationer du nu har. Dessa mutationer kan skilja sig från de du hade när du först fick diagnosen KLL/SLL. Resultaten från dessa tester hjälper din hematolog att ta fram en behandlingsplan att erbjuda dig.
Behandling för Richters transformation
Många människor med en primär diagnos av DLBCL och Hodgkins lymfom svarar mycket väl på behandlingar och har en hög chans att bota eller långvarig remission. Men när dessa subtyper uppstår som ett resultat av Richters transformation, kan de vara svårare att behandla och inte alltid svara lika bra på standardbehandlingarna. Detta beror på underliggande genetiska mutationer som kan göra lymfomet resistent mot effekterna av kemoterapi.
Överväganden vid beslut om bästa behandlingsalternativ
På grund av Richters Transformations sällsynthet och variationerna inom lymfomcellerna finns det för närvarande ingen standardbehandling. Din hematolog eller onkolog kommer att titta på din biopsi och dina genetiska resultat för att bestämma de bästa behandlingsalternativen för dig. Några saker de kommer att tänka på när de väljer den bästa behandlingen för dig är:
- Om du någonsin har fått behandling för din KLL/SLL tidigare.
- Vilken typ av behandling du fick.
- Om Richters transformation har utvecklats till DLBCL eller Hodgkins lymfom.
- Genetiska mutationer och proteiner som finns i/på dina lymfomceller.
- Din ålder och allmänna hälsa.
- Alla andra sjukdomar du har och medicin du tar.
- Dina personliga preferenser efter att ha fått all information du behöver.
Typer av behandling du kan erbjudas
Behandlingar du kan erbjudas, baserat på om din Richters transformation resulterade i DLBCL eller Hodgkins lymfom, listas i tabellen nedan.
Möjliga behandlingsalternativ | |
Diffust stort B-cellslymfom (DLBCL) sekundärt till Richters transformation | Hodgkins lymfom sekundärt till Richters transformation |
Enbart kemoterapi:
Kemoimmunterapi (kemoterapi med en monoklonal antikropp):
Riktad terapi med eller utan ovanstående kemoterapi eller kemoimmunterapi
Bispecifik antikropp
Cellulära eller biologiska terapier:
| Enbart kemoterapi:
Konjugerad monoklonal antikropp med eller utan ovanstående kemoterapi
Immun checkpoint-hämmare med eller utan ovanstående kemoterapi
Cellterapi:
|
Kliniska prövningar
Kliniska prövningar är ett viktigt sätt att hitta nya behandlingar, eller kombinationer av behandlingar för att förbättra resultaten för patienter med Richters Transformation. De kan också erbjuda dig möjligheten att prova nya typer av behandlingar som inte tidigare har godkänts för din typ av lymfom.
Fråga din läkare om det finns några kliniska prövningar för personer med Richters transformation som du kan delta i.
Prognos
En prognos är förväntningarna på hur en sjukdom kommer att bete sig, och hur den kan påverka dig och ditt liv.
Richters Transformation (RT) är en stor förändring som kan få förödande konsekvenser. Det finns inget känt botemedel mot Richters Transformation och behandlingsalternativ bygger ofta på att förbättra dina symtom och ge dig extra tid, snarare än att uppnå en remission eller bot.
Kliniska prövningar och forskning pågår och hoppas kunna förbättra resultaten för personer med Richters transformation inom en snar framtid. Men för närvarande finns det begränsade alternativ, och de flesta kommer tyvärr att få en avsevärt förkortad livslängd.
Din hematolog är den bästa personen för att ge dig information om din individuella prognos och hur länge du kan leva efter Richters transformation, men tyvärr kommer de flesta människor att leva i mindre än 2 år efter RT.
Känslor
- chock
- ilska
- sorg
- misstro
- ensamhet
- rädsla
- godkännande.
Få stöd
Det är en bra idé att överväga hur du och din familj kommer att klara av känslorna och ångesten efter RT-diagnosen. Det finns massor av stöd tillgängligt.
Lymfom Australien sjuksköterskor
Våra lymfomsjuksköterskor är tillgängliga måndag till fredag 9-4 (tid i Brisbane) för att prata med och dina nära och kära och kan erbjuda stöd och råd. De kan även förse dig med information om olika tjänster som är tillgängliga för att hjälpa dig och dina nära och kära den här gången. Du kan kontakta dem genom att ringa 30 1800 953 eller via e-post på nurse@lymphoma.org.au.
Din husläkare (lokal läkare)
Din husläkare är ett bra ställe att börja. Om du inte redan har en vanlig läkare är det nu dags att hitta en. De kommer att vara en värdefull källa till stöd och kan samordna alla dina vårdbehov.
En GP-hanteringsplan ger dig tillgång till upp till 5 allierade hälsokonsultationer utan eller mycket liten egenkostnad för dig. Det kan vara sjukgymnaster, träningsfysiologer, arbetsterapeuter med flera.
För att lära dig mer om vad som omfattas av allierad hälsa, se länken nedan.
Allierade hälsoyrken – Allied Health Professions Australien (ahpa.com.au)
Alla som drabbas av cancer bör ha en mental hälsoplan och har man livsbegränsande cancer som till exempel med RT är det ännu viktigare. De är också tillgängliga för dina familjemedlemmar och ger dig 10 besök eller telehälsomöten med en psykolog. Planen hjälper också dig och din läkare att diskutera vad dina behov kommer att vara när du närmar dig slutet av ditt liv, och göra en plan för att hantera verkligheten av din diagnos, och skapa planer för att få ut det mesta av resten av ditt liv, såväl som dina planer för livets slut.
Här hittar du mer information om vilken psykvård som finns Mental hälsovård och Medicare – Medicare – Services Australia.
Förskötsplanering
Advance Care Planning Australia säger:
Förhandsplanering av vård ger dig möjlighet att fundera över, diskutera och registrera dina preferenser för vilken typ av vård du skulle vilja få, och de resultat du anser vara acceptabla. Förhandsplanering hjälper till att säkerställa att dina nära och kära och vårdgivare vet vad som är viktigast för dig och respekterar dina behandlingspreferenser."
En plan för förhandsvård är något som alla i Australien bör överväga att slutföra. Om du inte redan har en, är RT en bra anledning att göra en. Det gör att du fortfarande kan ha kontroll över beslut som påverkar din sjukvård, och kan ta bort bördan från dig och dina nära och kära om du blir för svag för att aktivt fatta beslut.
Klicka på länken nedan för att lära dig mer om Advance Care Planning och för att skapa din individuella plan.
palliativ vård
Palliativ vård omfattar olika hälso- och sjukvårdspersonal inklusive läkare, sjuksköterskor och närstående hälsa. De flesta palliativa vårdtjänster täcks av Medicare, så du behöver inte betala för att de ska vara involverade i din vård. De är experter på att hantera symtom på din sjukdom och biverkningar av behandlingen, samt tillhandahålla vård vid livets slut.
Forskning visar att personer med anknytning till palliativ vård ofta lever lite längre än andra med samma sjukdom utan palliativ vård. Människor med anknytning till palliativ vård uppger också att de har mycket bättre livskvalitet när de närmar sig slutet av sitt liv.
Du kan hitta mer information om palliativ vård och hur de kan hjälpa dig genom att klicka på länken nedan.
Idéer för att fira ditt liv
Vissa människor har lättare att klara av en dödlig sjukdom genom att fira livet snarare än att oroa sig för döden. Detta kan vara lättare sagt än gjort, och det är normalt att oroa sig för slutet. Men om du har andra saker att se fram emot eller fokusera på kan du fortfarande ta kontroll över ditt liv och njuta av speciella tider.
Några idéer du kanske vill tänka på är:
- Planera och åk på en resa medan du kan.
- Rädda ditt liv och ditt hem. Omge dig bara med saker som ger glädje, sanning och lycka.
- Ha en levande vaken – vänta inte till din begravning för att få alla att samlas, samla dem när du fortfarande kan njuta av deras sällskap och höra vad de har att säga om dig.
- Gå på promenader eller sitt på stranden eller i naturen.
- Skriv kärleksbrev eller gör en videoinspelning till alla viktiga personer i ditt liv.
- Ha en fotodag med familj och vänner som gör minnen med dig.
- Skriv en bok, sång eller dikt om ditt liv för att lämna dina nära och kära.
- Gör en spellista med låtar som har betytt något för dig i olika skeden och tider under ditt liv.
Sammanfattning
- Richters transformation är en sällsynt och allvarlig komplikation av KLL/SLL.
- Det uppstår när CLL- eller SLL-cellerna omvandlas till en annan typ och aggressiv subtyp av lymfom, såsom diffust stort B-cellslymfom (DLBCL) eller Hodgkin-lymfom.
- Det är inte känt varför vissa människor utvecklas till RT medan andra inte gör det, men det finns vissa genetiska variationer som kan öka din risk.
- Behandling för RT är inriktad på att hantera dina symtom snarare än att bota eller remission.
- Det finns för närvarande ingen känd behandling som kan uppnå bot eller remission vid RT.
- Tyvärr lever de flesta människor mindre än 2 år efter RT.
- Att få rätt stöd och slutföra en förhandsvårdsplan kan hjälpa dig att behålla viss kontroll över din hälsovård under denna tid.
- Lymfomvårdssköterskor är här för att stödja dig. Du kan kontakta oss genom att klicka på knappen Kontakta oss längst ner på skärmen.
